LCH临床表现多种多样：有的因 气胸 、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为 干咳 （50%～70%）、 呼吸困难 （40%）、胸疼（10%～21%）、 疲劳 （30%）、体重下降（20%～30%）以及发烧（15%）。50%病人有鼻炎病史。 25%病人可出现反复的胸膜痛及 自发性气胸 。在未出现气胸情况下罕见有 胸膜肥厚 和积液。偶
...脾肿大、全血细胞减少，进行性衰竭等基本临床表现者，须进一步通过骨髓穿刺、淋巴结活检或其他可疑病变的组织活检，找到形态学依据。若发现有较多异常组织细胞，则可确诊。当临床表现不典型，而骨髓中发现少数异常组织细胞，诊断应慎重，需除外由于某些 感染性疾病 如 伤寒 、 布氏杆菌病 、 感染性心内膜炎 、 病毒性肝炎 、 败血症 、 结核病 等引起的反应性 组织细胞增...
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...tic syndrome，VAHS)。其后发现不仅病毒可引起噬血综合征，很多细菌、真菌、甚至近期输血、肿瘤播散等也可引起，有称感染相关性噬血细胞综合征(infection-associated hemophagocytic syndrome)，有称噬血细胞性组织细胞增生症(hematophagic histiocytosis)，此外有称噬血细胞综合征(hem...
组织细胞增多症 X包括一组 疾病 （莱-赛病，汉-许-克病， 嗜酸性细胞 肉芽肿 ），以组织细胞和嗜酸性细胞 增生 （主要见于骨和肺）为特征，常引起瘢痕形成。 莱-赛病发生于3岁以前，未经治疗，常导致死亡。组织细胞损害不仅见于肺内，亦可发生于 皮肤 、 淋巴腺 、骨、肝和脾。可引起 气胸 。 汉-许-克病通常在童年早期发病，但亦可于中年 晚期 发病。最常累及...
1.以Letterer-Siwe 病为代表的急性播散性朗格汉斯 组织细胞增生 症应与 脂溢性皮炎 、 毛囊角化病 、泛发性 念珠菌病 等鉴别。LS病在婴幼儿期发病，全身症状及系统症状明显，皮损往往伴发 紫癜 、瘀点为其特点，组织病理检查可以确诊。 2.以Hand-Schüller-Christian 病为代表的慢性播散性朗格汉斯组织细胞增生症和以嗜酸粒细胞 ...
...膜 发育障碍 。 3. 病毒感染 胎儿期 或出生后病毒感染引起 心肌炎 症反应所致。认为 柯萨奇 B组 病毒 、 腮腺炎病毒 及 传染性单核细胞增多症 病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的 心肌 中，分离出柯萨奇B组病毒， 组织学 上也见到心肌炎的改变。有人于鸡胚中 接种 腮腺炎病毒，孵出的鸡发生心内膜弹力纤维增生症。孕妇于 妊娠 早期患 ...
...有许多相似之处，认为可能是一个变异型，即病变范围主要表现在皮肤的恶性组织细胞增生病。 (二)发病机制 发病机制还不明确。 1.有人运用T淋巴细胞重组技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T淋巴细胞，认为本病可能是以T淋巴细胞增生为基础的反应性疾病，或者本身就是T淋巴细胞疾病。 结节性脂膜炎 、组织细胞吞噬性脂膜炎。恶性组织细胞增生症，三者有着较为相似的临床症状...
组织细胞增殖症（网织细胞增殖症或网状内皮细胞增殖症）系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入 恶性淋巴瘤 的一组疾病。一般包括 骨嗜酸性肉芽肿 、 黄色瘤 病及婴儿恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程，其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同，病变可为单发或多发，可位于骨骼内或骨骼外。组织细胞增殖症包括其所有变异型是一种全身性疾患。这...
脊椎 骨嗜酸性肉芽肿 主要病变为广泛性的网状组织细胞的增生，伴多少不等的嗜酸性粒细胞，还可有各种炎性细胞。及多核巨细胞。有些组织细胞可转变为泡沫细胞及含铁血黄素或细胞残余的吞噬细胞。小血管可有纤维素样坏死，晚期可纤维化。组织细胞核大，呈卵圆形、齿轮形或肾形，常聚集成堆或呈条状。 黄色瘤 病的主要病变为 组织细胞增生 ，可见网织细胞，泡沫细胞及Touton型巨...
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