...细胞 与 幼红细胞 在 骨髓 内破坏);②骨髓中出现较多 胞体 较大的 多核 红细胞;③继发 血色病 (hemochromatosis)。 小儿先天性红细胞生成异常性贫血的病因 (一)发病原因 病因尚不明确，根据 遗传 方式，该病可分为 常染色体隐性遗传 型和 显性 遗传型。 Ⅰ型： 巨红细胞 伴 骨髓 巨幼样改变和核间 染色质 桥。为常染色体隐性遗传.许多...
先天性卵巢发育不全 又称Turner综合征(Turners syndrome)，是最常见的性染色体病(sex chromosome disease)，也是人类惟一能在出生后存活的染色体完全单体的遗传性疾病。该综合征的主要特征为女性外表，在青春期不发育，原发性 闭经 、身材矮小、颈蹼、 肘外翻 等，其性腺呈纤维条索状。
...系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，严格的听功能、 前庭 功能和 咽鼓管 功能检测，必要的 影像学 和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础。客观的综合分析则是其前提。 治疗方案 先天性神经性聋的治疗原则是： （1）恢复或部分恢复已丧失的听力； （2）尽量保存并利用残余的听力。具体方法如下： 1．药物治疗 因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同，故迄今尚...
...系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，严格的听功能、 前庭 功能和 咽鼓管 功能检测，必要的 影像学 和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础。客观的综合分析则是其前提。 治疗方案 先天性神经性聋的治疗原则是： （1）恢复或部分恢复已丧失的听力； （2）尽量保存并利用残余的听力。具体方法如下： 1．药物治疗 因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同，故迄今尚...
...系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，严格的听功能、 前庭 功能和 咽鼓管 功能检测，必要的 影像学 和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础。客观的综合分析则是其前提。 治疗方案 先天性神经性聋的治疗原则是： （1）恢复或部分恢复已丧失的听力； （2）尽量保存并利用残余的听力。具体方法如下： 1．药物治疗 因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同，故迄今尚...
疾病 名称 先天性小喉 药物疗法 预防 感冒 ；预防疼痛； 气管切开术 ；经喉 呼吸锻炼 基本概述 新生儿 声门 前后径为7mm，后端横径4mm。若前者小于5mm，后者小于3mm，视为先天性小喉。先天性小喉的内部结构正常，但因 喉腔 窄小，严重者常不能维持正常 通气 量。 诊断方法 直接 喉镜检查 可见喉部各结构皆较小，声门短而窄。 颈部 触诊 甲状软骨 亦...
先天性肺囊肿 （congenital pulmonary cyst）是一种较为常见的肺发育异常症。病变的肺组织出现单个或多个囊肿，可累及一个或数个肺叶。其临床表现颇不一致，有的可完全无症状，有的可因囊肿内出现张力性积气而引起严重的压迫症状。
疾病 名称 ： 先天性喉裂 药物疗法 ：手术 缝合 基本概述 喉发育不良，有一 裂隙 存在，名为先天性喉裂，多发生于喉后部。 喉裂 的程度不同，轻者仅在两侧 杓状软骨 间有一裂，重者则整个喉后部，甚至 气管 上端都完全裂开。其发生原因尚不明确。 诊断方法 诊断较困难，特别是在伴有其他 畸形 如 腭裂 、 气管食管瘘 时，不易想到喉裂的存在。所以对有喉鸣、 吞...
先天性肿瘤 (Congenital Tumors)可分 颅咽管瘤 (Craniopharyngioma)、 上皮 样瘤(Epidermoidtumor)和 生殖细胞瘤 (Germinoma)，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据 肿瘤 的发生部位及 组织学 特征，曾有许多不同的名称，如鞍上 囊肿 、上皮瘤、上皮囊肿、 鳞状上皮 瘤、 釉质 瘤、 垂体 ...
疾病 概述 梅毒螺旋体 易通过 胎盘 感染 胎儿 ，导致 先天性梅毒 。 胎儿期 表现： 先天性梅毒在胎儿期可表现为 肝脏 肿大，胎盘增厚， 胎儿水肿 ，宫内生长迟缓，非 免疫性 溶血 ， 早产 ， 死胎 等。 出生后表现：早期先天性梅毒表现为 肝脾肿大 、 皮疹 （ 脓疱疹 、脱皮、 斑丘疹 ）、 黄疸 、 慢性鼻炎 、 脑膜炎 、 肠梗阻 或 出血 、 ...
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