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硬皮病 (sclerosis)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化，最后发生萎缩为特征的疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性(systemic sclerosis，SSc)两型，前者损害仅限于皮肤，后者不仅侵犯皮肤，还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。
本病指因长期反复接触氯乙烯及其聚合物等化学物质而引起的肢端 硬皮病 样改变。部分患者可同时伴有肢端骨质吸收，则又称肢端骨溶症(acroosteolysis)。据报道，本病主要发生于徒手清洗反应锅内固化的聚氯乙烯工人，故又称氯乙烯病(vinyl chloride disease)，患病率为1%～6%。发生机制尚不明。Dinman等(1971)认为，本病乃系统性...
...认为本病的纤维化病变与5-羟色胺代谢异常有关。 （二）发病机制 近年来很多报道提示血管、免疫及代谢异常学说。 1.血管异常学说 近年来认为 硬皮病 是血管内皮细胞，特别是微血管内皮细胞反复受损的结果。血管内皮损害引起毛细血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周围间质中的成纤维细胞分泌大量胶原而导致纤维化。 2.免疫机制 由T淋巴细胞介导的对结缔组织或其他抗原...
(1)氯乙烯 (2)硅酸盐粉末——见于金矿矿工 (3)接触性l-色氨酸——发生在流行性嗜酸性细胞增多性 肌痛 综合症中 (4)有机溶剂——芳香烃类、脂肪族炭氢化合物 (5)药物——博来霉素、食欲抑制剂 (6)硅——乳房充填物
自20世纪60年代以来，人们一直在探讨、寻找一个对 系统性红斑狼疮 诊断敏感、特异，且能反映系统性 红斑狼疮 病情的诊断标准。目前应用最广的是美国风湿病学会1982年修订的系统性 红斑 狼疮诊断标准，其诊断的敏感性和特异性均为96％左右。 (1)面颊部蝶形红斑； (2) 盘状红斑 ； (3)日光； (4) 口腔溃疡 ； (5)非侵蚀性； (6)胸膜炎、 心包...
重叠综合征 是指一个患者同时具有两种或两种以上疾病表现的症候群。这里所说的重叠综合征仅限于系统性 硬皮病 与其他风湿病重叠现象，如系统性硬皮病与 系统性红斑狼疮 重叠、系统性硬皮病与类风湿重叠等。由于口 眼干 燥与一般肌炎几乎可见于各种风湿病，习惯上不把它与其他风湿病的重叠现象称为重叠综合征。
...单克隆抗体如抗T细胞抗体治疗等也用于血管炎的治疗。但目前这些治疗只见于少数的病例报道，缺乏大规模的临床对比试验。因此效果尚不十分确定。 2.系统性血管炎治疗原则 (1)早期诊断和治疗，以防止出现不可逆的损伤。 (2)激素口服或冲击用药。 (3)免疫抑制药联合激素疗法。 (4)对症治疗：①去除感染灶，避免应用过敏性药物;②应用抗凝药物;③应用扩血管药物。 (5...
...病唯一发病因素。 （五）免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体（如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等）；患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症；部分病例常与 红斑狼疮 、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 、 干燥综合征 或...
（一）发病原因 本病的确切病因尚不清楚。可能与感染、遗传、环境因素有关。 （二）发病机制 本病发病机制还不十分清楚，总体说来有 血管损伤 学说、 免疫损害 学说、纤维异常增生学说，详见系统性 硬皮病 。
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