...~30岁起病,呈感觉运动型周围神经病特征,早期表现为双下肢受累为主,足下垂,晚期累及上肢,表现为四肢运动 感觉障碍 , 腱反射消失 。 自主神经受累时出现瞳孔改变、 阳痿 和 无精症 。 营养障碍 可引发皮肤 溃疡 。晚期 肾脏受累 ,出现 蛋白尿 和肾功能衰竭。此外还可有各种内分泌腺功能减退、脑神经损害、小脑和锥体束损害等。 2.FAPⅡ型(北美/爱尔兰型...
多发性神经病 变和其他 周围神经系统 疾病 (G60-G64) G60 遗传性和特发性 神经病 变 G60.0 遗传性运动和 感觉神经 病 疾病: 夏-马-图三氏型(Charcot-Marie-Tooth ) 德索氏病(Déjerine-Sottas ) 遗传性运动和感觉神经病,I-IV型 幼儿肥大性神经病 腓骨 肌肉萎缩 ( 神经 轴突 型)(肥大型) 罗...
...作电位消失。多数病人有感觉传导速度的异常,主要表现为一个或多个感觉神经动作电位消失。肌电图检查多数病人远端肌肉有失神经电位。 1.血管炎合并周围神经病,临床上同时合并存在各类型血管炎(如 结节 性多动脉炎、类风湿血管炎、系统性 红斑狼疮 等)和周围神经病变两组症状体征。 2.对怀疑血管炎的病人,应首先根据病史和详细的临床查体明确各系统和器官损害的范围,然后进...
...查体可见手套袜套样的感觉减退,深浅感觉均受累。在 感觉障碍 发生之后或同时,可出现肌 无力 、肌张力低下和腱反射减退,极少数可表现为单纯运动神经病。 自主神经受累时可有远端皮肤 营养不良 ,表现为 皮肤粗糙 、菲薄,肢端发凉, 指甲 变脆,失去正常的光泽。 常见 药物中毒 性 周围神经损害 的临床表现见表1。 本病诊断主要根据用药史和周围神经病变的临床表现。
(一)治疗 1.恶性单克隆丙球病周围神经病的治疗参见表1。 2.良性单克隆丙球病中,IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效,给药数天或数周后症状获得改善。 3.血浆交换、类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体,但有可能导致病情一过性加重,须每月进行1次。 4.IgM型良性单克隆丙球病对免疫抑制药...
1.工业毒物引起的周围神经病的一般表现 工业毒物引起的周围神经病的发病多缓慢隐袭,少数为急性起病(如 铊中毒 )。还有一些毒物在急性中毒时不出现 周围神经损害 的临床表现,而在1~8周后的中毒恢复期,出现多发性周围神经病的症状和体征,称为迟发性周围神经病,主要见于多种有机磷农药和三氧化二 砷中毒 。 工业毒物慢性中毒引起的周围神经病多在接触毒物一定时间后,出...
...蛋白异常症,此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病,由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。 周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成,其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘相关蛋白(myelin sheath associated glycoprotein,MAG)被认为是免疫介导的周围神经病的相关...
在老年人,由于 糖代谢紊乱 常常很轻微,不易被观察到,周围神经病可能是 糖尿病 的主要临床表现。病变可累及感觉、运动和自主神经,从而出现各种各样的临床表现,但总体上可分为左右对称的多发性神经病变和非对称性单神经病变。 1.多发性神经病变 感觉障碍 常呈典型的手套或袜套样触、痛、温度、位置和振动觉的减退或丧失,或有肢体麻木、烧灼、发冷、 蚁走感 等感觉异常及皮...
多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985~1986年,Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病,其临床表现为进行性非对称性肢体 无力 ,以远端受累为主,电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduc...
一、疗效评价 1.治愈:肌力,感觉恢复满意,肢体无畸形、功能良好,肌电图检查,神经传导功能恢复满意。 2.好转:神经修复满意,伤口愈合。 二、专家提示 周围神经损伤可引起严重的肢体功能障碍,甚至留下终生残疾。神经损伤者务须及早进行神经修复,建议患者尽量在有条件的医院找专科医师作显微外科修复手术,疗效会有明显提高。
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