单克隆丙球病周围神经病与慢性炎性 脱髓 鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和 多灶性运动神经病 之间的关系目前还无法确定。 CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临床表现和电生理特点非常相似,且均有 脑脊液 蛋白升高,而1/4的CIDP又可合并单克隆丙球病。 20%~84%的多灶性运动神经病患者的血清中可检测到GM1抗体,其中20%为单克隆,其余为多克...
(一)治疗 1.恶性单克隆丙球病周围神经病的治疗参见表1。 2.良性单克隆丙球病中,IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效,给药数天或数周后症状获得改善。 3.血浆交换、类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体,但有可能导致病情一过性加重,须每月进行1次。 4.IgM型良性单克隆丙球病对免疫抑制药...
周围神经炎症与损伤的主要临床表现为: 1.运动障碍:弛缓性 瘫痪 、 肌张力降低 、 肌肉萎缩 。 2. 感觉障碍 :局部麻木、 灼痛 、刺痛、感觉、实体感缺失等。 3.反射障碍:腱反射减弱或消失。 4. 植物神经功能障碍 :局部皮肤光润、发红或 发绀 、无汗、少汗或多汗,指(趾)甲粗糙脆裂等。 周围神经损伤 后,常出现浮肿、挛缩等合并症,应注意预防。
多发性神经病 变和其他 周围神经系统 疾病 (G60-G64) G60 遗传性和特发性 神经病 变 G60.0 遗传性运动和 感觉神经 病 疾病: 夏-马-图三氏型(Charcot-Marie-Tooth ) 德索氏病(Déjerine-Sottas ) 遗传性运动和感觉神经病,I-IV型 幼儿肥大性神经病 腓骨 肌肉萎缩 ( 神经 轴突 型)(肥大型) 罗...
...蛋白异常症,此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病,由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。 周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成,其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘相关蛋白(myelin sheath associated glycoprotein,MAG)被认为是免疫介导的周围神经病的相关...
由于疾病病因、受累范围及病程不同,周围神经疾病的分类标准尚未统一,单一分类方法很难涵盖所有病种。首先可先分为遗传性和后天获得性,后者按病因又分为营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等;根据其损害的病理改变,可将其分为主质性神经病和间质性神经病;按照临床病程,可分为急性、亚急性、慢性、复发性和进行性神经病等;按照累及的神经分布形...
周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。周围神经疾病是指原发于周五神经系统结构或者功能损害的疾病。
多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985~1986年,Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病,其临床表现为进行性非对称性肢体 无力 ,以远端受累为主,电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduc...
... 、变冷或发红 发热 、变嫩或角化过度、干燥易裂等;另外因病因不同, 临床表现 有其特点,如呋喃类 药物中毒 时运动障碍不明显,而疼痛和植物神经症状突出。如系单一颅神经病变,则常见周围性 面神经炎 (Bell 面瘫 ):半侧颜面部 肌肉 瘫痪,额纹消失,眼闭合不全,病侧 鼻唇沟 变浅,口角下垂,露齿时口角歪向健侧。 诊 断 : 根据病史, 体征 ,受损 神经...
1.叶酸缺乏较严重者并发神经系统损害的表现 (1)小脑与脊髓损害:叶酸缺乏可出现明显的 眼球震颤 、 共济失调 等小脑损害的症状。脊髓损害时出现 四肢无力 及深感觉丧失,闭目难立,体格检查 腱反射亢进 及巴宾斯基征阳性等亚急性脊髓联合变性的表现。 (2)周围神经病:叶酸缺乏时周围神经病变的特点为肢体远端“手套”及“袜子”样感觉减退或消失、腱反射亢进迟钝,患者...
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