免疫缺陷 病（immunodeficiency diseases）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：① 原发性免疫缺陷病 ，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化...
免疫缺陷 病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态，处理感染发作，预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节)，妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染，睡卧在自己的床上，最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下，应定期给予死疫苗。 牙齿 有病需妥为修复。 抗生素治疗感染发作至关紧要。抗生素的选择和剂量与通常相同。然而由于免疫缺陷病人可能迅速死...
...病人，以纠正由于基因缺陷所产生的免疫缺陷病，也就是转基因治疗。成功的基因治疗依赖于对引起免疫缺陷基因的认识，并能克隆成功。适应证为单基因遗传病。目前基因治疗已经在缺乏腺苷脱氨酸（ADA）的严重联合免疫缺陷病的少数儿童治疗中取得了鼓舞人心的效果。相信随着人类基因组图谱的破译，会使免疫缺陷病的转归发生根本性的改观。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或...
...需要通过静脉滴注途径应用抗生素以控制感染。 （9）2次以上的深部感染如 脑膜炎 、 骨髓炎 、 蜂窝织炎 、 败血症 等。 （10） 原发性免疫缺陷病 的家族史。 2.原发性免疫缺陷病的诊断筛查步骤 1995年11月在重庆召开的第四届全国小儿免疫学术会议上，结合我国的实际情况，专家们提出了原发性免疫缺陷病的诊断筛查步骤。 （1）详细询问病史：家族中曾有因感染...
诊断 一般规律是，抗体缺陷易发生化脓性感染，T细胞缺陷时则易发生病毒、真菌或原虫感染。补体成分缺陷好发生奈瑟菌素感染。中性粒细胞缺陷时病原体常为金黄色 葡萄 球菌。在 免疫缺陷 病人中感染的病原菌毒力往往不强，常为机会感染。多数病人感染后治疗效果不好，用抑菌剂效果更差，必需使用杀菌剂，且剂量大，疗程长。 3.肿瘤和自身免疫性疾病 免疫缺陷病病人易患自身免疫性...
严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型 免疫缺陷 病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干...
一、症状 1、生长发育缓慢或停滞; 2、1岁以后缺乏扁桃体或外周浅表淋巴结; 3、皮肤病变： 毛细血管扩张 ，出血点，皮肤霉菌， 红斑 性狼疮样皮疹等; 4、 共济失调 (a—t); 5、1岁以后出现的顽固性 鹅口疮 ; 6、慢性口腔炎。 二、诊断 根据病史、临床表现及实验室资料即可做出判断。
1.X性连锁无丙种球蛋白血症，可并发支气管炎、 支气管扩张 、 肺炎 、中耳炎、 脑膜炎 和 疖肿 等。部分病人可发生非 化脓性关节炎 ，ECHO病毒广泛播散，还可并发慢性肌炎、亚临床型 肝炎 、 心肌炎 。 2.常见变异型 免疫缺陷 病，可并发 脾大 ， 溶血性贫血 、 血小板减少性紫癜 、甲状腺炎和 类风湿性关节炎 。 3. 选择性IgA缺乏症 ，可并发...
很多原因都可导致继发性 免疫缺陷 ，但本节只讨论由 人类 免疫缺陷病毒（HIV）引起的获得性免疫缺陷综合症（AIDS）。
1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是 风疹 病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加...
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