临床上一个反复发作的化脓感染，常使医生想到患者是否有 免疫缺陷 病，一般原发免疫缺陷发病年龄很小，而继发免疫缺陷病人多在30岁以上。绝大多数免疫缺陷病人多表现为体液和细胞免疫同时受损，所以应全面检查这两方面的功能。遗憾的是，目前应用的检测方法的局限性，其结果常难以得出明确结论。
抗体免疫缺陷病包括一组疾病，特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。
病因尚未十分清楚，根据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗传因素在众多 原发性免疫缺陷病 中起作用。
1、多发性机会性感染患者极易并发对正常人不敏感的病原体感染为本病特点之一.常见为卡氏肺囊虫(百分之50患者)，少数为巨细胞病毒、鸟型分枝杆菌和新型隐球菌等感染引起的广泛性;鼠弓浆虫和隐球菌性脑炎和 脑膜炎 以及巨细胞病毒引起的 进行性多灶性白质脑病 。hiv也可直接引起脑病 痴呆 和脑膜炎。消化系统感染，常见为念珠菌性口腔炎及食管炎，隐孢子虫;还可并发 细菌...
（一） 慢性肉芽肿病 慢性肉芽肿症（chronicgranulomatous disease,CGD）约2/3为性联隐性 遗传 ，1/3为 常染色体隐性 遗传。由遗传和生物化学研究表明，CGD有三种类型：有 细胞色素 b缺陷的性联CGD；细胞色素b正常的 常染色体遗传 CGD和细胞色素b缺陷的常染色体遗传CGD。 CGD患者的 中性粒细胞 和 单核细胞 吞噬...
Friou等（1957）首先用免疫荧光细胞化学技术检查 系统性红斑狼疮 病 人血 清中的抗核抗体后，随后，在多种自身免疫性疾病的诊断中，广泛应用了免疫细胞化学方法，为这类疾病的诊断和研究提供了重要的依据。 所谓自身免疫性疾病是指自身免疫反应引起组织损伤的疾病。在临床方面，有的自身免疫性疾病已明确是自身抗体直接作用于自身抗原产生的自身免疫应答所致；有的则难以证...
原发性和继发性免疫缺陷病相鉴别，继发性免疫缺陷病是继发于重症感染，某些理化因素， 营养障碍 等，临床表现主要为 反复感染 ，多为暂时性，致病因素消除后多可恢复正常。
选择性免疫球蛋白G 亚类 缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种 IgG 亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个 标准差 以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感，正常 婴儿 IgG4水平可能测不出。 小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病因 ...
Roitt等（1956）和Witebsby等（1957）就发现桥本氏病 人血 清中有对甲状腺提取的抗体活性，后来White（1957）首次用间接免疫荧光染色方法研究桥本氏病人血清存在对甲状腺胶质（thyroidcolloid）的抗体获得成功。此后，Landing等（1958）和Holbrow等（1959）以不固定的甲状腺切片作抗原。检查出慢性甲状腺炎（Chr...
原发性 免疫缺陷病 是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复 感染 ，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按 免疫缺陷 性质的不同，可分为 体液免疫 缺陷为主、 细胞免疫 缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外， 补体 缺陷、 吞噬细胞 缺陷等 非特异性免疫 缺陷也 属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切 发...
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