该类 免疫缺陷 病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。 （一）抗体缺陷病 是B细胞发育和（或）功能异常所致，约占 原发性免疫缺陷病 的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白（immunglobulins,lgs）均缺少的低丙球...
严重联合免疫缺陷病 (severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型 免疫缺陷 病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血...
1. 严重联合免疫缺陷病 可并发短肢侏儒，并有毛发早脱、 红皮病 和鱼鳞癣等损害。 2.伴有 血小板减少 及 湿疹 的 免疫缺陷 病可并发湿疹，此外，常伴发过敏性疾病，如 哮喘 及 荨麻疹 。常发生自身免疫疾病，如幼年型 类风湿关节炎 、 血管炎 以及 溶血性贫血 。10岁以上儿童还可发生恶性疾病，如 淋巴瘤 和 急性淋巴细胞性白血病 。 3. 共济失调 毛...
许多 疾病 可伴发 继发性免疫缺陷 病，包括 感染 （ 风疹 、 麻疹 、 麻风 、 结核病 、 巨细胞病毒感染 、球孢子菌感染等）、 恶性肿瘤 （ 何杰金病 、急性及慢性白血 病、 骨髓瘤 等）、 自身免疫性疾病 （SLE、 类风湿性关节炎 等）、 蛋白 丧失（ 肾病综合征 、蛋白丧失 肠病 ）、 免疫球蛋白 合成不足、 淋巴细胞 丢失（因药物、系统 感染...
原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性 免疫缺陷 病中起作用。
很多原因都可导致继发性 免疫缺陷 ，但本节只讨论由 人类 免疫缺陷病毒（HIV）引起的获得性免疫缺陷综合症（AIDS）。
选择性免疫球蛋白G 亚类 缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种 IgG 亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个 标准差 以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感，正常 婴儿 IgG4水平可能测不出。 小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病因 ...
为防止 移植物抗宿主病 发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。 应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织，成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织，几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟...
原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases，PID)是一组免疫器官、组织、细胞或分子缺陷，导致机体免疫功能不全的疾病。
免疫缺陷 病（immunodeficiency diseases）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：① 原发性免疫缺陷病 ，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化...
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