目前已用于许多病原体如 肺炎 链球菌、流感嗜血杆菌、 脑膜炎 奈瑟菌、大肠埃希菌、军团菌、卡氏肺孢子虫和念珠菌等的检测,方法有对流免疫电泳、乳胶凝集、协同凝集试验、酶联免疫吸附试验等,但仍存在交叉阳性导致假阳性等不足。故在病情允许和实验室条件具备时病原学诊断应采取多种技术,多项目联合检测,并结合临床作出恰当解释。
诊断 1.免疫学检查 体内和体外测定B细胞和T细胞功能均明显抑制,一般淋巴细胞数量变化不大,在严重病例中淋巴细胞减少明显。出生6月后血清免疫球蛋白常低于O.25g/L,外周血淋巴细胞数常低于1.5×109/L,且无免疫功能。无γ-球蛋白血症较常见,但有些病例免疫球蛋白值可正常或增高。对抗原刺激的反应性很差,因此感染组织中所见到的炎症反应很轻。 2.产前检查 ...
免疫缺陷 可能是先天性的,也可以是后天获得性的。出生时就存在的免疫疾病通常是遗传性的。 免疫缺陷者肺炎是由于患者自身免疫系统缺陷而引起的 肺炎 ,其发病往往与病原体感染有关。防御功能受损病人的潜在病原体可能很多。但是根据宿主免疫缺陷的性质,X线改变和临床症状的类型,往往能判断出最可能的病原体。
(一)发病原因 联合免疫缺陷病的病因,有的是先天致畸因素引起的,如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致,如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等。这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷,又表现了体液免疫功能缺陷。 1. 严重联合免疫缺陷病 ,有常染色体隐性遗传性SCID,有ADA缺乏的SCID,X连锁隐性遗传性SCID,伴...
(一)发病原因 体液 免疫缺陷 病包括,Bruton免疫球蛋白缺乏症,可变异型免疫球蛋白缺乏症,选择性IgA缺乏,选择性IgM缺乏。 1.Bruton免疫球蛋白缺乏症 又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenital agammaglobulinemia)。先天性免疫球蛋白缺乏。 2.常见的可变异型免疫球蛋白缺乏症(common variable agamm...
...除术后,血小板增加,出血减轻,但增加了严重感染的危险性,常使病儿死于 败血症 ,因此应取慎重态度。全身用肾上腺皮质激素治疗无效,且加重已有的免疫功能低下,可局部治疗慢性。有感染时给有效抗生素。但勿肌注丙种球蛋白,以免局部出血。定期输入血浆对控制感染是有效的。不少报告应用转移因子成功。胸腺素及胸腺移植的应用还在实验阶段。成功的骨髓移植可使免疫功能正常,纠正 血...
此部分内容包含以下子章节,请点击标题阅读: B细胞缺陷性疾病 T细胞缺陷性疾病 T和B细胞联合缺陷性疾病 吞噬细胞缺陷病 补体缺陷病
...包括一组丙种球蛋白失衡的病症。其特点是患者血中某些ig含量极低或缺乏,而另一种ig可能增高;或ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同 免疫缺陷 是b细胞不能合成某些ig,或只能合成功能不正常的ig。患者外周血中b细胞数量减少或正常,但b细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或t细胞免疫调节失常。 【治疗措施】 与先天性丙种...
1. 严重联合免疫缺陷病 可并发短肢侏儒,并有毛发早脱、 红皮病 和鱼鳞癣等损害。 2.伴有 血小板减少 及 湿疹 的 免疫缺陷 病可并发湿疹,此外,常伴发过敏性疾病,如 哮喘 及 荨麻疹 。常发生自身免疫疾病,如幼年型 类风湿关节炎 、 血管炎 以及 溶血性贫血 。10岁以上儿童还可发生恶性疾病,如 淋巴瘤 和 急性淋巴细胞性白血病 。 3. 共济失调 毛...
...式,也有常染色体隐性遗传方式及散在病例。某些病例可能是多能干细胞不能适当地发展成B细胞和T细胞所致。全身淋巴样组织几乎完全缺如,不能自己合成免疫球蛋白,细胞免疫功能几乎完全缺乏。 (二)发病机制 性联遗传型重症联合免疫缺陷病的基因缺陷是白介素-2受体的γ链发生突变,其他若干白介素受体也与白介素-2受体共享此γ链,故可解释本病 免疫缺陷 的严重性。T细胞的早期...
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