根据1980年美国风湿病学会关于系统性 硬化 症的分类标准： (1)主要条件 肢端硬化 ：从指端到掌指关节或趾端到跖趾关节的皮肤呈对称性增厚、绷紧，此变化也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干(胸部和腹部)。 (2)次要条件 ①指端硬化：以上皮肤改变仅出现在手指末端； ②指端凹陷性瘢痕或指垫(指腹)组织消失：这种改变是由于缺血引起； ③两侧肺基底纤维化：标准的胸...
免疫抑制剂顾名思义是对免疫有抑制作用的药物，不同的具体药物分别作用于免疫反应及调节的不同环节。为什么要用免疫抑制剂呢？一般人总认为免疫功能应越强越好，为什么有时要抑制它呢？或者说什么情况下需要用呢？ 免疫抑制剂在临床上主要用于治疗自身免疫性疾病和防止脏器移植排斥。自身免疫病患者的免疫系统认已为敌而发生反应，有损于组织和脏器，有害健康，这种免疫反应是有害无益的...
高等动物的机体是由诸多系统的机组合而成的结构和功能性整体。这些系统可粗略分为二类：一类主要执行着机体的营养、代谢及生死等基本生功能，包括血液循环、呼吸、消化及泌尿生殖等系统；而广泛分布的神经、免疫及内分泌三大系统则起着调节上述各系统的活动，参与机体防御及控制机体的生长和发育等重要作用，从而构成另一类枢纽性系统。此三大系统除各具有独特而经典的内容外，尚有下述方...
补体系统的各组分在体液中通常以非活性状态、类似酶原的形式存在，当受到一定因素激活，才表现出生物活性。补体的激活途径主要有两种，即经典途径（claasicalpathway）和替代途径（alternativepathway）。 （一）经典途径 经典途径是以结合抗原后的IgG或IgM类抗体为主要激活剂，补体C1～C9共11种成分全部参与的激活途径。现发现除抗原抗...
蛋白尿 、及 氮质血症 是本病 肾损害 的主要表现。50％有肾血流量及gfr下降，蛋白尿约35％。肾功能改变可表现为：①慢性进展性肾功能不全 伴高血压 及中等度蛋白尿。②急性肾衰伴或不伴 恶性高血压 ，常在冬天寒冷时发生，诱发因素包括：感染、心衰、 失水 和 创伤 等，可使病情急剧恶化，血压明显升高。肾功能急剧减退，出现 癫痫 等症状。患者血浆肾素活性较常人...
进入60年代后，由于蛋白质化学和免疫化学技术的进步，自血液中分离、纯化补体成分成功，现已证明补体是单一成分的论点是不正确的，它是由三组球蛋白大分子组成。即第一组分是由9种补体成分组成，分别命名为C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三个亚单位组成，命名为Clq、Clr、Cls，因此第一组分是由11种球蛋白大分子组成。在70年代又发...
补体（complement，C）是存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组具有酶样活性的球蛋白，加上其调节因子和相关膜蛋白共同组成一个反应系统枣补体系统。补体系统参与机体的抗感染及免疫调节，也可介导病理性反应，是体内重要的免疫效应系统和放大系统。 （一）补体系统的组分及命名 补体系统包括30余种活性成分，按其性质和功能可以分为三大类：①在体液中参与补体活化级联...
获得性免疫缺陷综合征 (acquired immuno deficiency syndrome， AIDS )即 艾滋病 ，是由 人类免疫缺陷病毒 (human immunodeficiency virus， HIV )引起的一种独特的 免疫 缺损性 疾病 。HIV是嗜 神经病 毒，可高度选择性地侵袭并定位于 神经系统 ，神经系统 并发症 常使AIDS病情恶...
一、对病因病机的认识 系统性 硬皮病 为原因不明的局限性或系统性 皮肤硬化 症，是一种结缔组织病。该病患者成纤维细胞合成胶原异常增多，表现为皮肤 硬化 和内脏器官纤维化。该病迄今病因不明，西医目前尚无特效疗法，预后多不良，是皮肤科的难治性疾病。 系统性硬皮病属于学“ 皮痹 、痿痹、阴阳毒”范畴，其病因病机是先天之气不足、气化不利、肾阳衰微、脾气不足、阳气不达...
由于系统性 硬化 症是因血管和结缔组织硬化、小 血管增生 、管腔堵塞引起的自身免疫性疾病，因此它可造成全身性的损害，除上面谈及的皮肤损害之外，内脏损害主要有以下几方面: (1)胃肠道损害 表现为胸骨后烧 灼痛 、返酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期，当发展至晚期，出现全胃肠道功能减低的表现如 腹胀 、间...
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