...蝶啶(MTX)及头颅照射，也可进行反复的血浆置换。 3.免疫治疗 大剂量甲泼尼龙冲击，静脉滴注大剂量 人血 丙种球蛋白，应用环孢素A或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，均取得满意效果。 4.造血干细胞移植 Fisher等1986年首先报道用骨髓移植治愈家族性HPS患者，近来报道自体外周造血干细胞移植，并用IFN-γ加环孢素诱导自身GVHD，可提高成人 淋巴瘤 相关...
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman综合征，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性自限性疾病。
须和SHML鉴别的疾病有： 恶性淋巴瘤 、 Castleman病 、血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)及各种组织细胞增多症，包括 恶性组织细胞病 、噬血细胞综合征等。前已述及，鉴别诊断依赖病理组织活检，临床酷似。但本病病程呈自限性，通常无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效，与其他肿瘤性疾病不同。原有免疫异常疾患的儿童，如Wiskott-Aldrich综合征、...
应与慢性外源性 过敏性肺炎 、非淋巴管平滑肌瘤和 韦格内肉芽肿 等相鉴别。
主要并发症为严重的肝 肾损害 及 弥散性血管内凝血 ，及中枢神经系统损害，而加重病情，危及生命。
...之处，认为可能是一个 变异 型，即病变范围主要表现在 皮肤 的恶性组织细胞增生病。 (二)发病机制 发病机制还不明确。 1.有人运用 T淋巴细胞 重组 技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T淋巴细胞，认为本病可能是以T淋巴细胞 增生 为基础的反应性疾病，或者本身就是T淋巴细胞疾病。 结节性脂膜炎 、 组织细胞吞噬性脂膜炎 。 恶性组织细胞增生症 ，三者有着较...
(一)发病原因 病因不明，可能与EB病毒、 疱疹 病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。 (二)发病机制 本病的发病机制还不清楚，病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞，可吞噬中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、红细胞及核碎片，被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排列，形态颇为特殊。此外，窦内尚有少量淋巴细胞及浆细胞浸润。病程较久者，淋巴结包膜与包膜周围呈显著的纤维化...
预后 损害8个月～4年后可自行消退，不遗留瘢痕。
同遗传病预防措施，避免近亲婚配，做好遗传性疾病的咨询工作。
...断的重要线索，但最后确认仍有赖于病理学检查结果加以证实。 1.淋巴结肿大 SHML主要累及颈部淋巴结，其次是腋窝及腹股沟淋巴结。淋巴结呈无痛性、进行性肿大，常相互融合粘连成巨块，病变可孤立存在，也可多发于浅表或深部淋巴结，同时或先后肿大，这与NHL和 Castleman病 极为相似，应引起注意。 2.慢性炎症征象 临床上可见到 发热 、 贫血 、中性粒细胞升...
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