...甚至 肾盂 严重扩张、 积水 。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上 输尿管扩张 并以 盆腔 段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻. 先天性巨输尿管的病因 (一)发病原因 病因目前无一致看法，可能是 胚胎发育 中 输尿管 肌层 的 增生 或 肌束 与 原纤维 间的比例失调，输尿管下端近 膀胱 处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对...
常见的 先天性喉畸形 有 先天性喉蹼 和 先天性喉喘鸣 。其他罕见的还有 先天性喉软骨畸形 、 先天性喉裂 、 先天性喉下垂 、 先天性小喉 等。下面主要介绍几种。其余详见相关词条。 先天性喉蹼 概述 在 喉腔 间有一先天性膜状物，名为 先天性喉蹼 ，大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与 胚胎发育 异常有关，当 胚胎 30mm时，原声门杓间的封闭 上皮 ...
...形成。 先天性喉闭锁的症状 患儿出生后无呼吸和哭声。可见“四凹征”，但无空气吸入。刚出生时，患儿颜色正常，但 结扎 脐带 后，不久即发绀。 先天性喉闭锁的诊断 先天性喉闭锁的检查化验 直接 喉镜检查 即可发现 闭锁 。 先天性喉闭锁的鉴别诊断 患儿出生后虽无呼吸，但有明显 呼吸 动作，此可与 休克 、 脑出血 等所致呼吸暂停相鉴别;出生时患儿颜色正常，于 结...
...指因 生殖器 某种先天性发育缺陷而没有月经来潮的女性。石女的临床表现有 处女膜闭锁 、先天性无阴道或 阴道闭锁 、完全性 阴道横隔 等。这类先天性缺陷并不是一生下来就会引起人们注意的，有人是到了青春发育期见迟迟不来月经才加以关注，还有人甚至到了洞房之夜不能过性生活时才被发现。 正常的女性，在尿道口下方、 肛门 上方有一个阴道口，阴道口周围有一层环形薄膜组织覆...
肠闭锁 的预后与闭锁位置有关，单纯闭锁、空肠远端和回肠近端闭锁存活率高。近年来肠闭锁的死亡率明显下降，国内存活率在51.3%～73.3%，国外约70%～85%。低体重儿，并发其他畸形者存活率较低。
...端肠管，择期再行肠吻合。但 新生儿 多不能耐受肠液的丢失，易产生脱水 电解质紊乱 ，尽量争取一期吻合不做 肠瘘 。 (二)预后 肠闭锁的预后与闭锁位置有关，单纯闭锁、 空肠 远端和 回肠 近端闭锁存活率高。近年来肠闭锁的 病死率 明显下降，国内存活率在51.3%～73.3%，国外70%～90%。低体重儿，并发其他 畸形 者存活率较低。 先天性肠闭锁的护理 做...
...解除病人痛苦者，可考虑手术。如为痛经，亦可考虑手术切除 畸形 子宫。如因子宫畸形引起 流产 、 早产 ，可按不同畸形情况分别采取相应手术。 先天性无子宫的原因 两侧 副中肾管 中段及尾段未发育和会合所致。 先天性无子宫的诊断 直肠 - 腹部 诊扪不到 子宫 ， B超 可确诊。 系两侧 副中肾管 中段及尾段未发育和会合所致，常合并无 阴道 ，但 卵巢 发育正常...
...长肌 缺损不引起任何症状，但一侧胸锁乳突肌缺如可引起 斜颈 。单块肌肉缺如时，其运动功能可由其他肌肉代替，故通常不引起 运动障碍 ，但其往往与同侧的其他先天异常并发。 肌肉缺如较容易诊断，部分患儿表现为肌张力低下、肌力差，甚至部分肌群瘫痪。 先天性肌缺如的诊断 先天性肌缺如的检查化验 X线 检查仅见骨和 肌肉萎缩 。 先天性肌缺如的鉴别诊断 应根据本病初生时...
膈肌 疾病 中 膈疝 最为常见。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外，还与下列因素有关：①胸腹腔内的压力差异和腹 内脏 器的活动度；各种引起腹内压力增高的因素如弯腰、 排便 困难和 怀孕 等均可促使腹内脏器经膈肌缺损和薄弱部进入胸内。②随着年龄增长，膈肌肌张力减退和 食管 韧带松弛 ，使 食管裂孔 扩大，贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入 后纵隔 。...
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