治疗 对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无 胆管梗阻 或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。 1.手术适应证 （1）有明显临床症状的患者。 （2） 囊肿 群限于一叶或一段，能以手术彻底切除。 （3）合并有感染，肝内外胆管结石。 ...
在 胚胎 期因喉发育过程受阻， 喉腔 未形成，出生时喉腔 闭锁 不能通气，称为 先天性喉闭锁 。有膜性或 软骨 性两种，无论任何闭锁，在喉后部常有一小孔，名为 咽气 管 导管 。 先天性喉闭锁的病因 在 胚胎 期因喉发育过程受阻， 喉腔 未形成。 先天性喉闭锁的症状 患儿出生后无呼吸和哭声。可见“四凹征”，但无空气吸入。刚出生时，患儿颜色正常，但 结扎 脐带...
诊断 对于本病具有典型的体征者，如肢体 肌肉萎缩 ，关节呈对称性挛缩，而皮肤感觉正常容易做出诊断。 鉴别 肢体远端挛缩型，其手 足畸形 多缓慢加重，特别是就诊较迟者，需要与 类风湿性关节炎 、先天性骨关节畸形相鉴别。但此型病人的手足畸形也多为对称性分布，系本病的特点。但实验室检查往往无异常发现。
...育年龄有关。 多基因 遗传病 是指与两对以上 基因 有关的遗传病，其发病既与 遗传因素 有关，又受环境因素影响，故也称多因子遗传。如法洛四联症等。 线粒体病 是一类由线粒体DNA 突变 所致，主要累及 神经系统 、 神经 肌肉方面的遗传性疾病，有些 心肌病 属于线粒体病。 Silber分类法 以病理变化为基础，同时结合 临床表现 和 心电图 表现对先天性心脏...
...育年龄有关。 多基因 遗传病 是指与两对以上 基因 有关的遗传病，其发病既与 遗传因素 有关，又受环境因素影响，故也称多因子遗传。如法洛四联症等。 线粒体病 是一类由线粒体DNA 突变 所致，主要累及 神经系统 、 神经 肌肉方面的遗传性疾病，有些 心肌病 属于线粒体病。 Silber分类法 以病理变化为基础，同时结合 临床表现 和 心电图 表现对先天性心脏...
先天性斜颈 (congenital torticollis)一般指 先天性肌性斜颈 ，由一侧 胸锁乳突肌 挛缩造成头向一侧偏斜的 病症 。 小儿先天性斜颈的病因 (一)发病原因 本病的直接原因是 胸锁乳突肌 的 纤维化 引起挛缩与变短。但引起此 肌纤维 化的真正原因还不清楚。可能的因素有 产伤 ， 局部缺血 ， 静脉 闭塞，宫内姿势不良、 遗传 ，生长停滞，...
...本身 发育异常 ，或在宫内受 机械性压迫 而致 肌肉 发育缺陷。广泛性肌缺如主要是 纤维 萎缩 伴纤维化和 脂肪浸润 的 病理 改变，可导致先天性多发性关节 强直 。 先天性肌缺如的症状 全身任何 肌肉 均可受累，部分患儿出生时即表现为肌张力低下、肌力差、 腱反射消失 ，可有部分肌群 瘫痪 ，以肢体近端、 躯干肌 肉受累多见，其中 胸大肌 缺如最常见。其次为...
...缝合， 气管瘢痕 性狭窄长1cm左右者,做粘膜下 瘢痕 切除,粘膜断缘行“Z”形 减张缝合 。狭窄或缺损2～3cm者,切除狭窄端气管并行气管松解后对端吻合;仅前壁塌陷狭窄者,作塌陷的前壁切除,断端对缝。狭窄或缺损4～5cm者,切除狭窄或缺损处 瘢痕组织 并需作喉及颈段气管松解方能进行对端吻合。注意婴幼儿宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。 气管先天性疾病的护理...
先天性长结肠 (congenital dolichoclon)亦称 乙状结肠 冗长症(dolichasigmoid)。 结肠 由 盲肠 、 升结肠 、 横结肠 、 降结肠 和乙状结肠，以及 直肠 六部分组成，升结肠、降结肠和直肠下部为 腹膜 的间位或外位器官，相对固定，不能冗长。盲肠和横结肠冗长，可因活动性过大引起 腹痛 、 腹胀 等 消化系统 症状 。乙状...
疾病 名称 先天性食管狭窄 疾病概述 先天性食管狭窄(congenital esophagostenosis，CES)是指生后即已存在的因 食管 壁结构内在狭窄的 畸形 。特征表现是进餐后的食物 反流 ，摄取半固体或固体食物时 症状 更加明显。反流物中主要为 唾液 和 消化不良 的乳汁或食物，并无酸味亦不含 胆汁 。患者可出现呛咳或 发绀 。年长儿受事物压迫...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。