...不灵活、肌力减弱。由于下肢伸肌张力增高呈剪刀步态。膝、跟腱反射活跃,病理征阳性。感觉多无障碍。多数有弓形足,但不如 Friedreich共济失调症 明显。有时伴有眼球震颤和 脊柱侧凸 。疾病缓慢进展,以后双上肢也受影响。如累及延髓支配肌群时可出现 构音障碍 , 吞咽困难 。晚期括约肌功能也发生轻度障碍。 【诊断及鉴别诊断】 根据缓慢进展的共济失调以及不同类型...
此部分内容包含以下子章节,请点击标题阅读: 感觉性共济失调 小脑性共济失调 前庭性共济失调 遗传性共济失调
...前庭功能性试验均有障碍。 (二)中枢性前庭损害 前庭神经核 及其中枢联系的病变称为中枢性前庭损害。见于多种原因所致的 脑干病变 时,表现为站立时向后或侧后方倾倒,与眼震慢相方向不一致,与头位无关,与自体的自发性偏斜方向不同。因此中枢性前庭损害的特点是各种前庭反应不一致, 症状 亦较轻,诱发性前庭功能试验无障碍,可与周周围性前庭损害鉴别。 参看 前庭性共济失调
植物神经系统肿瘤即自主(自律)神经系统的肿瘤,通常分3种特殊的组织类型: ①神经节细胞瘤; ②神经节母细胞瘤; ③ 神经母细胞瘤 。 通常无症状,它是儿童最常见良性神经源性肿瘤。
(一)发病原因 本病征由常染色体显性遗传或伴性联显性遗传。 (二)发病机制 女性有两个X染色体,因此病情不严重,而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上,因而病情严重,常在胎儿期即死亡,因此,临床上多见于女性患者。国内张玉昌等报告一组病例中曾有1例男孩。Carney报告女与男之比为97∶3,7/18患者染色体分析有异常。国内曾报道一1例患儿在胚胎期受放射线损伤
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预后 1.纵隔神经节细胞瘤一般手术均能切除,切除后很少复发,故预后良好。 2.神经节母细胞瘤因为是低度恶性肿瘤,绝大部分能切除,预后也较好,少数残留肿瘤者术后行补充放射治疗,预后亦是良好的。仅有极少数病人预后较差。 3.纵隔 神经母细胞瘤 尽管行早期单一切除或联合治疗后可延长生存期,但预后不容乐观。
...隔的神经源性肿瘤50%以上是神经母细胞瘤。除常出现与神经源性肿瘤相类似的症状外,截瘫和其他 脊髓压迫 有关的神经源性症状,存在于1/3的纵隔神经母细胞瘤的儿童中。部分病例中可出现副癌综合征。如大量水样 腹泻 、 腹胀 和血管活性肠肽(VIP)有关的 腹痛 ,可能与自身免疫有关的 斜视 眼多 肌阵挛 综合征一种尚难解释的症状群;以小脑、脑干 共济失调 伴快速眼...
(1)自主神经功能障碍:表现为 心慌 、 胸闷 、多汗、 消化不良 、 月经失调 ; (2) 紧张 性疼痛:表现为感到头部紧压感、头部沉重感,颈项僵硬、四肢肌肉疼痛; (3) 睡眠障碍 :表现为由于长期压力,大脑皮质的内一直下降,神经易于兴奋,因而引起睡眠障碍症状;
皮肤损害后可留下 色素斑 ,视力下降、 眼球震颤 , 智力低下 ,痉挛性 瘫痪 和 癫痫 ,尚可伴发 腭裂 、 唇裂 、 脊柱裂 、侏儒、 小头 畸形等。
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