...，其典型病理组织学特征是出现原 始肾小球和肾小管、软骨样化生等。近年来通过应用靶基因和原位克隆等分子技术 对正常哺乳动物肾脏发生分子调控机制的研究，对先天性肾发育不良的发病机理有 了更多的了解。本文将对先天性肾发育不良的分子生物学研究近况作一讨论，并对 包括生长因子在内的几种基因突变、转录调控障碍及表达变化与肾发良不良的关系 进行探讨。 肾发育不良是肾脏未能...
...利用不良； ★母亲孕育自己时患病体弱，耗伤正气； ★母亲生育自己时 难产 、 早产 。 上述原因均会造成先天必肾精亏虚、 脾胃虚弱 、 营养不良 、内分泌功能失调，至青春期突出的表现就是 天癸 迟至、任脉亏虚、气血不足、经脉不畅，下无以灌注胞宫，上不能濡养双乳，导致乳房发育不良，或伴有子宫发育不良，月经初潮晚——十四岁方来潮(正常女孩十一、二岁即应初潮)，月...
皮肤发育不良(alplasia cutis)又称先天性皮肤缺陷(congenital skin defect)，为一个或几个区域内的表皮真皮，有时甚至皮下组织出现先天性缺损。
支气管肺发育不良 是指由于 呼吸机 造成的肺损伤。 婴儿 使用呼吸机超过一周，可能引起支气管肺发育不良，多见于 早产儿 。为防止支气管肺发育不良，必需时才安置呼吸机，且时间尽量短。 肺损伤是由于扩张肺所需的 高压 压迫 肺泡 和高浓度给氧所致。这些因素可导致 肺感染 ，几周后可出现 肺纤维化 。 治疗包括让婴儿逐渐脱离呼吸机。保证充足的营养，有利于肺愈合及健...
小儿软骨毛发发育不良综合征 (cartilage hair hypoplasia syndrome)临床主要特点为 毛发 与 长骨 干骺端 软骨发育不良 ，生后即可表现严重的 生长发育 不足，男女发病无明显差异。主要累及干骺端， 骨骺 和 脊柱 相对正常，是 遗传 异质型 疾病 。小儿软骨毛发发育不良综合征也称为Gatti-Lux 综合征 、 短肢 侏儒 免...
...存在。严重者可继发 退行性骨关节病 。 多发性骨骺发育不良的鉴别诊断 本病应与Perthes病、 先天性髋内翻 、Blount病和 骨骺点状发育不良 相鉴别。 多发性骨骺发育不良的并发症 可并发 脊柱侧凸 。 多发性骨骺发育不良的预防和治疗方法 一般于4岁以后出现 症状 ，表现为 关节疼痛 ， 运动障碍 和 步态不稳 。病变只侵犯及 骨骺 ，以儿童时期最显著...
本症的主要病理特点为：①主动脉瓣闭锁或严重狭窄和升主动脉发育不良，约35～80%的病例伴有主动脉缩窄。②二尖瓣闭锁或发育不良。③左室不发育。④右半心肥大表现右房、右室增大，尤以肺总动脉异常扩大。⑤存在粗大的动脉导管， 房间隔缺损 或卵圆孔未闭。 分类：UrbaN和ScHwarzenberg将本征分为五类： ︱主动脉闭锁 a.伴二尖瓣发育不良或狭窄 b.伴二尖...
（一）发病原因 可在儿童期出现。约有1/3～1/5的发育不良痣组织学与 恶性黑色素瘤 相近。细胞的不典型性和增殖与日光暴晒具有一定相关性。此外，有研究认为。发育不良痣与11号染色体的部分缺失及睾丸生殖细胞肿瘤有关。家族性恶性 黑色素瘤 和发育不良痣还与内分泌性腺体综合征、自体免疫多腺体综合征相伴发。但目前，对以上相关性尚不能完全确定。 发育不良痣所存在的分化...
左心发育不良是少见而复杂的先天性心 血管畸形 。本症与遗传有关，有家族史，同胞之间的复现率为0.5％，双胎可同时发病。也有认为此为单基因突变致畸。发病机理不明，可能是在胎儿期动脉导管管径特大，大量血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉或由于房间隔和卵圆孔关闭过早，因此进入左半心及主动脉弓的血流减少而形成左心发育不良。
先天性髋关节发育不良 好治. 先天性髋关节脱位 （CDH）又称为发育性 髋关节脱位 （Developmental Dysplasia of the Hip， DDH）是一种对儿童健康影响较大的病变，如能作到早期诊断和早期治疗临床效果是满意的。先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位，是导致儿童肢体 残疾 的主要 疾病 之一。先天性髋关节脱位其发生率世界各地区有...
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