二羧基氨基酸尿症属于 肾性氨基酸尿 的一种临床症状。肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。
氨基酸与芳香氨基酸的比值测定，对临床诊断 肝炎 和 肝硬化 ，了解肝功能损伤等具有重要意义。
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本症的鉴别诊断主要时 肾性氨基酸尿 各类型之间的鉴别，主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别，例如：胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别，胱氨酸病为全身性代谢性疾病，胱氨酸沉积于各组织。
...、 肾移植 、营养 疗法 、 药物疗法 。由于条件所限，大多数患者仍需靠营养疗法。药物疗法来缓解病情。透析或 移植 也需营养疗法配合。 必需氨基酸 疗法（以下称eaa疗法）是主要营养疗法之一。其特点是 蛋白 摄入量低（每日约20g），热量摄入足，eaa量能满足身体需要，因而外源性蛋白摄入及内源性蛋白分解所产生的氮 代谢 产物均减少。 因必需氨基酸／ 非必需氨...
（一）发病原因 是一种家族遗传性疾病，属常染色体隐性遗传性疾病。影响因素有年龄、性别、饮食、生理变化、遗传等。病因与分类： 1.生理性氨基酸尿 由生理变化所致。 2.病理性氨基酸尿 由疾病致氨基酸尿有： （1）“肾前性”氨基酸尿： ①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小...
肾性氨基酸尿（renal Aminoaciduria）是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。
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