...光效率较低。 （二）其他荧光物质 1．酶作用后产生荧光的物质某些化合物本身无荧光效应，一旦经酶作用便形成具有强荧光的物质。例如4-甲基伞酮-β-D半 乳糖 苷受β-半乳糖苷酶的作用分解成4-甲基伞酮，后者可发出荧光，激发光波长为360nm，发射光波长为450nm。其他如碱性酸酶的底物4-甲基伞酮磷酸盐和 辣根 过氧化物酶的底物对羟基苯乙酸等。 2．镧系螯合物...
其他名称：β- 甲基狄戈辛 甲狄戈辛 性状：片剂。 功能主治：用于急性和 慢性心力衰竭 。 用法及用量：口服或 静注 ：1次mg，每日2次，2～3日后改维持量，口服1次mg，每日～3次；静注每日～0.3mg。 不良反应和注意：一般无明显不良反应，个别有 恶心 、 呕吐 、 头昏 等不良反应。一般不影响继续治疗。 规格：片剂：每片0.1mg。 针剂 ：每支0....
...体内合成糖酯最活跃的器官是脑，亚细胞部位是微粒体。微粒体含有催化生成二半 乳糖 基甘油二酯的酶系。 2．糖基甘油酯的降解 脑组织含有脂肪酶和半乳糖苷酶催化半乳糖基甘油酯的水解反应。脑微粒体的半乳糖脂酶水解半乳糖基甘油二酯。动物体只有神经组织含有糖基甘油酯，其浓度在髓鞘形成期开始升高，因为它的合成速度最快，而水解酶活力又相应降低。由此表明糖脂参与了髓鞘形成的过...
...折。尿中无黏多糖增多。 黏脂病Ⅳ型亦可有 智力发育迟缓 、角膜混浊等，但无黏多糖尿。 7.Kneist综合征 临床表现与Morquio综合征相似，包括大头，鼻梁塌陷， 腭裂 ，短颈，钟状胸，视网膜剥离，听力损害，腹外疝，肢体和躯干短小，弓形胫骨，脊柱后凸， 关节强直 等。患儿亦可有硫 酸角 质素尿，但无N-乙酰半 乳糖 苷-6-硫酸酯酶或β-半乳糖苷酶缺乏。
...纵元含有z、y和a三个结构基因。z基因长3510bp，编码含1170个 氨基酸 、 分子量 为135，000的多肽，以四聚体形式组成有活性的β－ 半乳糖苷酶 ， 催化 乳糖转变为别乳糖(allolactose)，再分解为 半乳糖 和 葡萄糖 ；y基因长780bp，编码由260个氨基酸组成、分子量30000的半乳糖透过酶，促使环境中的乳糖进入 细菌 ；a基因...
（一）发病原因 遗传基因缺陷，病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因。 （二）发病机制 本病基本的生化异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷。该基因定位在19p13.2～q12。正常时这种酶水解低聚糖（oligosaccharide）α-键连接的甘露糖苷。因为本病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷，故糖蛋白不能分解，富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内，主要在脑内，且随...
...热、酸稳定性。成熟的大豆中，功能性低聚糖含量为5％。 生理功能 大豆低聚糖中的有效成分为水苏糖和棉子糖，二者 分子 中蔗糖部位连接了1～2个半乳糖，由于人体消化道内不存在α- 半乳糖苷酶 ，因此，二者都不能为人体消化吸收，但它们却具有另外一些独特的生理功能： 难消化、低能量由于人体 肠胃 道内没有水解水苏糖和棉子糖的酶系统，大豆低聚糖中所含的水苏糖和棉子糖很...
...热、酸稳定性。成熟的大豆中，功能性低聚糖含量为5％。 生理功能 大豆低聚糖中的有效成分为水苏糖和棉子糖，二者 分子 中蔗糖部位连接了1～2个半乳糖，由于人体消化道内不存在α- 半乳糖苷酶 ，因此，二者都不能为人体消化吸收，但它们却具有另外一些独特的生理功能： 难消化、低能量由于人体 肠胃 道内没有水解水苏糖和棉子糖的酶系统，大豆低聚糖中所含的水苏糖和棉子糖很...
CM1神经节苷脂贮积症 (CM1 gangliosidosis)是由β- 半乳糖苷酶缺乏 而引起的一种遗传性 溶酶体 疾病 。其 遗传 方式为 常染色体隐性遗传 。临床特征为进行性 中枢神经系统障碍 及类似 黏多糖贮积症Ⅰ型 的 骨骼 异常。 CM1神经节苷脂贮积症的病因 (一)发病原因 遗传 基因缺陷 ，病人体内3种酸性β- 半乳糖 酶 同工酶 A、B和C...
...物的胃液中，也存在于低等动物的中肠睬等中，原来由于是 细胞组织 内的蛋白质分解酶，所以不直接参与消化作用。 （2）碳水化合物分解酶 α- 葡糖苷酶 （ 麦芽糖酶 ）存在于高等动物的 唾液 、肠液以至低等动物的消化液中。β-葡糖苷酶，存在于高等动物的 小肠 液中。β- 半乳糖苷酶 （乳糖酶）存在于高等动物的肠液及低等动物的消化液中。 淀粉酶 ，广泛存在于高等动...
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