(一)发病原因 遗传基因缺陷，病人体内α-岩藻糖苷酶缺陷是本病的主要病因。 (二)发病机制 本病的基本生化缺陷是缺乏一种溶酶体水解酶，即α-岩藻糖苷酶，该基因定位在2q24～q32。病人的脑、肝、肾、肺、尿内都有酶缺乏。脑、肝等组织的沉积物是一种含有岩藻糖的糖脂(以岩藻糖为终末部分的四己糖基及五己糖基神经酰胺)，特别是脑内最为明显。是本病的发病机制。 本病分...
... 沸点:246.0℃ 熔点:-20.0℃ 生物特性 米格列醇是德国拜尔制药公司20世纪80年代初研究开发的一种新型降糖药，是一种新的 小肠 α- 葡萄糖 苷酶 抑制剂 。米格列醇的结构与葡萄糖相似，能够可逆地 竞争性抑制 假单糖α― 葡糖苷酶 ，对 小肠绒毛 刷缘的α- 糖苷酶 如 蔗糖酶 、葡萄糖 淀粉酶 、 麦芽糖酶 、 异麦芽糖 酶、 海藻糖酶 、乳糖...
... -微球蛋白（β 2m ）、视黄醇结合蛋白（RBP）、溶菌酶（LYS） 近端小管刷状缘 γ-谷氨酰氨基转移酶（γ-GT）、碱性磷酸酶（ALP）、丙氨酸氨基肽酶（AAP） 近端小管溶酶体 N-乙酰-β-氨基 葡萄 糖苷酶（NAG）、β- 葡萄 糖苷酸酶（β-Glu） 肾小管胞质 乳酸脱氢酶（LDH） 肾小管髓袢厚壁升支 Tamm-Horsfall蛋白（THP）
...、酮 中毒 、 酸中毒 。 3.Ⅱ型 α-1，4- 糖苷酶 缺陷。 心脏增大 、 心力衰竭 、 巨舌 ，肌无力。 4.Ⅲ型 多糖 -1，6-糖苷酶和(或) 果糖 -1，4→1，4-转葡萄糖 苷酶 缺陷。临床表现为肝大、低血糖、先天性肌无力，肌张力减低。 5.Ⅳ型 多糖-1，4→1，6-转葡萄糖苷酶缺陷。临床表现为肝、 脾大 ， 肝硬化 。 6.Ⅴ型 肌肉 磷...
...能性低聚糖含量为5％。 生理功能 大豆低聚糖中的有效成分为水苏糖和棉子糖，二者 分子 中蔗糖部位连接了1～2个半乳糖，由于人体消化道内不存在α- 半乳糖苷酶 ，因此，二者都不能为人体消化吸收，但它们却具有另外一些独特的生理功能： 难消化、低能量由于人体 肠胃 道内没有水解水苏糖和棉子糖的酶系统，大豆低聚糖中所含的水苏糖和棉子糖很难或不会被人体消化吸收，因此，...
...能性低聚糖含量为5％。 生理功能 大豆低聚糖中的有效成分为水苏糖和棉子糖，二者 分子 中蔗糖部位连接了1～2个半乳糖，由于人体消化道内不存在α- 半乳糖苷酶 ，因此，二者都不能为人体消化吸收，但它们却具有另外一些独特的生理功能： 难消化、低能量由于人体 肠胃 道内没有水解水苏糖和棉子糖的酶系统，大豆低聚糖中所含的水苏糖和棉子糖很难或不会被人体消化吸收，因此，...
...DDM（ 非胰岛素依赖性糖尿病 ）的治疗提供了崭新的用药选择。 目前常用的口服降血糖药物包括： 胰岛素增敏剂 、 磺酰脲类 、 双胍类 、 α-葡萄糖苷酶抑制剂 及 餐时血糖调节剂 等。 胰岛素增敏剂 又称噻唑烷二酮类，为新研制的一类胰岛素增敏剂，包括 罗格列酮 、 吡格列酮 、 曲格列酮 、 赛格列酮 、 恩格列酮 ，其中， 曲格列酮 因为严重的肝脏毒性已...
...DDM（ 非胰岛素依赖性糖尿病 ）的治疗提供了崭新的用药选择。 目前常用的口服降血糖药物包括： 胰岛素增敏剂 、 磺酰脲类 、 双胍类 、 α-葡萄糖苷酶抑制剂 及 餐时血糖调节剂 等。 胰岛素增敏剂 又称噻唑烷二酮类，为新研制的一类胰岛素增敏剂，包括 罗格列酮 、 吡格列酮 、 曲格列酮 、 赛格列酮 、 恩格列酮 ，其中， 曲格列酮 因为严重的肝脏毒性已...
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...DDM（ 非胰岛素依赖性糖尿病 ）的治疗提供了崭新的用药选择。 目前常用的口服降血糖药物包括： 胰岛素增敏剂 、 磺酰脲类 、 双胍类 、 α-葡萄糖苷酶抑制剂 及 餐时血糖调节剂 等。 胰岛素增敏剂 又称噻唑烷二酮类，为新研制的一类胰岛素增敏剂，包括 罗格列酮 、 吡格列酮 、 曲格列酮 、 赛格列酮 、 恩格列酮 ，其中， 曲格列酮 因为严重的肝脏毒性已...
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