低丙种球蛋白血症 hypogammaglobulinemia 先天性的或获得性的( 白血病 等)一部分或全部类型的 血清免疫 球蛋白 浓度低于正常人的状态。在很多情况下也将无 丙种球蛋白 血症 称为本症。先天性低丙种球蛋白血症可因缺少IgG、IgA、IgM中的一种、两种或全部型别的球蛋白而有多种病型。这就暗示了 免疫球蛋白 的合成是由不同遗传 基因 支配的。
遗传性低丙种球蛋白血症 由于遗传机制缺陷而发生的 低丙种球蛋白血症 。包括出生后头两年发生的* 婴儿 伴性低丙种球蛋白血症和成年期出现的* 常染色体隐性 型低丙种球蛋白血症。
... 数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。 6. 细胞免疫 功能正常。 淋巴结及扁桃体活检 缺乏 生发中心 和 浆细胞 (而 骨髓 中有正常量的前B细胞)。 鉴别诊断 1. 婴儿期 暂时性 低丙种球蛋白血症 :①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。②外周血中B 细胞计数 正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但...
单克隆丙种球蛋白病 合并 周围神经病 ,也称之为 副蛋白血 症周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。 血液 中出现过多的M 蛋白 时称为单克隆丙球病(monoclonal gammopathy),又称 免疫球蛋白 病、 副蛋白 病或 浆细胞 病。血液中出现M蛋白对 周围神经 的 病理 意义在于M蛋白中包含一...
婴儿 阵发性 低丙种球蛋白血症 多在婴儿3~6个月时发病,表现为 抗体 水平过低。此病在 早产儿 中更常见,因为早产儿在 妊娠期 间从母体获得的抗体更少。该病非 遗传病 ,男孩、女孩均可受累。病程通常持续6~18个月。由于大多数婴儿都可产生一些抗体,不会引起 感染 ,故不需要治疗。
单克隆性丙种球蛋白是由单克隆抗体的浆细胞大量增生产生的异常免疫球蛋白,其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段,其又称“M蛋白”。M蛋白多出现在 多发性骨髓瘤 、 巨球蛋白血症 、 恶性淋巴瘤 等疾病。
单克隆性丙种球蛋白是由单克隆抗体的浆细胞大量增生产生的异常免疫球蛋白,其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段,其又称“M蛋白”。M蛋白多出现在 多发性骨髓瘤 、 巨球蛋白血症 、 恶性淋巴瘤 等疾病。
先天性全丙种球蛋白低下血症是先天性的隐性性染色体遗传病,只有男孩患病。孕前咨询专家,有目的的筛选后代性别,避免男性的出生,可达到预防的效果。
先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。
先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍,导致抗体的形成障碍,抗体数量少或缺失。
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