...组成的重复序列中，第Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ残基序列均由各自的外显子编码，Ⅲ、Ⅳ和Ⅴ则由同一个外显子编码。 EGF前体结构域由外显子7至14编码其蛋白的290～690氨基酸残基。外显子15则编码LDL受体C末端的50个氨基酸。 LDL受体基因突变时可引起多种遗传疾病，典型遗传病有定族性高胆固醇（FH）。LDL受体基因突变种类包括基因大片段的缺失或插入或仅有1个碱基...
...列信号通路，最终引起细胞状态的改变。已知的与G蛋白偶联受体结合的 配体 包括气味， 费洛蒙 ， 激素 ， 神经递质 ， 趋化因子 等等。这些受体可以是小 分子 的 糖类 ， 脂质 ， 多肽 ，也可以是 蛋白质 等生物 大分子 。一些特殊的G蛋白偶联受体也可以被非化学性的刺激源激活，例如在 感光细胞 中的 视紫红质 可以被光所激活。与G蛋白偶联受体相关的疾病为...
...milialhypercholesterolemia,FH）的 临床表现 是：出生时即存在 高胆固醇血症 ，增高的 胆固醇 主要为 低密度脂蛋白胆固醇 （）LDL-C）和β 极低密度脂蛋白 （β-LDLC）， 黄色瘤 (xanthoma)即增高的胆固醇在组织广泛沉积。其最严重的后果是早年发生 动脉粥样硬化 。 纯合子 在5-30岁即表现 心绞痛 和 心肌梗塞...
低密度脂蛋白(LDL)通过载脂蛋白B(Apo-B)与内膜下细胞的B受体结合，将胆固醇从肝细胞运往组织细胞。
低密度脂蛋白(LDL)通过载脂蛋白B(Apo-B)与内膜下细胞的B受体结合，将胆固醇从肝细胞运往组织细胞。
脂类在血液中以脂蛋白形式进行运送。并可与细胞膜上存在的特异受体相结合，摄取进入细胞内进行代谢。迄今为止，报道的受体已有很多种，研究最详细的是LDL受体，其次是清道夫受体，再就是VLDL受体，这三种受体的氨基酸序列。构象及与配体的结合部位都已阐明，并且已成功地得到cDNA。Brown和Goldstein于1974年研究 家族性高胆固醇血症 （familial ...
...糜微粒代谢中起有一定作用。由于乳糜微粒中的ApoB48不能识别ApoB100，E受体。所以肝脏不能清除完整的乳糜微粒。但是血管中乳糜微粒被脂蛋白脂肪酶水解去除其大部分甘油三酯核心后，同时丧失部分ApoC、A，生成乳糜微粒残粒除去了阻碍ApoE与受体结合的因素，故可迅速被肝脏清除。LDL约有一半是通过LDL受体，另一半通过LDL受体相关蛋白进行代谢，其半寿期短...
脂类 在 血液 中以 脂蛋白 形式进行运送，并可与 细胞膜 上存在的特异 受体 相结合，被摄取进入细胞内进行 代谢 。迄今为止报道的受体已有很多种，研究最详尽的是LDL受体，其次是清道夫受体，再就是VLDL受体。这三种受体的 氨基酸 序列、 构象 及与 配体 的结合部位都已阐明，并且已成功地得到其cDNA。Brown和Goldstein于1974年研究 家族...
脂类在血液中以脂蛋白形式进行运送。并可与细胞膜上存在的特异受体相结合，摄取进入细胞内进行代谢。迄今为止，报道的受体已有很多种，研究最详细的是LDL受体，其次是清道夫受体，再就是VLDL受体，这三种受体的氨基酸序列。构象及与配体的结合部位都已阐明，并且已成功地得到cDNA。Brown和Goldstein于1974年研究 家族性高胆固醇血症 （familial ...
Kwiterovich 选择正常人和家族性高载脂蛋白β脂蛋白血症患者成纤维细胞进行培养，分别观察碱性蛋白Ⅰ、Ⅱ在不同脂质、脂蛋白和LDL-ApoB浓度下对细胞油酸代谢的影响，结果发现BPⅠ剌激油酸转化为甘油三酯的比率与血浆总胆固醇、甘油三酯、LDL-C和LDL-ApoB水平呈显着性相关（P＜0.01），同血浆高密度脂蛋白浓度正相关（P＜0.05），相似的关系...
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