淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoid granulomatosis，LG)是血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应，并伴以广泛的 非典 型性淋巴增殖性浸润，主要累及肺脏，也可累及肺外组织。
...清中抗中性粒细胞抗体(ANCA)阳性是诊断WG的重要依据，其特异性为86%，敏感性为78%，可与LG相鉴别。病理上浸润细胞主要由中性粒细胞、组织细胞及少量嗜酸粒细胞组成，并间杂有稀疏的淋巴细胞和浆细胞群，无淋巴瘤样肉芽肿出现的特征性 非典 型性淋巴网状细胞浸润明显的增生活跃现象。韦格内肉芽肿在浸润灶内或其附近可见有嗜酸粒细胞，而淋巴瘤样肉芽肿浸润灶无此改变。...
(一)发病原因 病因不明。主要侵犯肺部，表现为坏死性 肉芽肿 和坏死性 血管炎 伴异形淋巴样细胞浸润，部分最后发展为 淋巴瘤 ，有人认为是淋巴瘤的变形。从组织病理上看，本病既有血管炎改变，又有肉芽肿反应，这些改变符合变态反应。从而推测淋巴瘤样肉芽肿可能是一种伴有变态反应的肿瘤性疾病，伴有的变态反应可能是针对尚未证实的一种肿瘤抗原的抗原抗体反应。体内免疫反应失...
...周后，表面坏死(图1)。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性，不经治疗，新的损害不断出现，因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微，病程3个月～40年。10%～20%的淋巴瘤样丘疹病患者。可发展为MF，CD30 皮肤T细胞 淋巴瘤 或Hodgkin病。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性，免疫组化检查即...
淋巴瘤 样 丘疹 病(lymphomatoid papulosis)为一低度恶性T细胞淋巴瘤。其特点为慢性、复发性、自限性丘疹 结节 性皮肤损害。
...先于肺脏受累2～9年出现。Liebow报告的一组40例患者，16例(42.5%)出现了皮肤损害，由于皮肤损害发生率高、活检容易以及病变的典型组织学所见，因此在疑诊淋巴瘤样肉芽肿时应仔细进行皮肤科检查。最常见的典型的皮损所见是1～4cm大小红紫色 斑疹 、 丘疹 或为硬而隆起的 皮下结节 (有时发生溃疡) ，直径2～3cm，多位于肢体。病损可发生于任何部位，但...
...病预后不良，大多在发病后2年死亡，平均存活11.3个月，死亡率达65%～90%，其中50%死于 呼吸衰竭 。约10%～50%病例发展为 恶性淋巴瘤 。本病预后与肺和肺外部位受累程度以及组织学分级相关。一般说来，预后与异型大细胞百分比成反比。一般可用由Lipford等设计出评价“血管中心性免疫增殖性损害(AIL)”计分系统来进行组织学分级。一级AIL相当于“良...
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淋巴瘤样肉芽肿 病于1972年由liebouw首先报告，是一种原因不明的系统性疾病，表现为坏死性 肉芽肿 和 血管炎 ，病死率高，可达60％，通常在出现症状后14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。 最初认为本病是一种良性或 淋巴瘤 前期病损，担近年的研究表明，其病变组织中的异型淋巴细胞表达t细胞分化抗原，例cd3，cd4等，同时也有t细胞分化抗原的丢失，...
(一)治疗 一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性 淋巴瘤 的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时，亦可适当治疗。如高强皮质类固醇激素;PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀(卡氮芥)10mg/天，共治疗4～17周，可抑制损害而无 骨髓抑制 。甲氨蝶呤(MTX)每周15～20mg，可使90%的患者症状显著好转。 (二)预后 典型损害可在8周...
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