...出现在肌炎后的只有2例(1.6%)。近年来文献中报导约有8%病例。只有皮疹,经长期随访亦未见肌肉病变称为“皮肤型皮肌炎”。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现,则称之为"无肌病性"(amyopthicdm)。 本病的皮肤损害多种多样,有的为首发症状。有的具有一定特异性,对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤,有的与预后有关。皮损病变与肌肉累...
...成人初始剂量为1~2mg/kg?d,儿童为1.5~2.5mg/kg?d;若治疗有效,肌力常在1~2月内改善,同时cpk水平渐降至正常。高剂量的泼尼松治疗应持续至肌力正常后3~6周。减药宜慢,一般2~3周调整药量1次。减至维持量(成人、儿童均为0.1mg/kg?d)后,仍需维持数月或数年。疗程一般不应少于2年。 (2)免疫抑制剂糖皮质激素治疗效果不佳者以及为减...
...系统损害之一,如25%的活动性sle的肌活检病理符合肌炎的病变,但临床并无肌炎症状。 硬皮病 患者亦常常出现肌炎,但其肌酶不一定升高。有典型的临床表现且符合肌炎的诊断标准者同时又存在着另一肯定结缔组织病时则称为 重叠综合征 (overlapsyndrome)。这种重叠综合征占总肌炎的10%~25%。常常是和sle、硬皮病、原发性 干燥综合征 、 类风湿关节炎...
病因不明,可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关,后者根据较多。目前一般认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应(免疫复合物型)。而病毒感染可能为一重要的的激发因素,因在本症病员肌细胞中曾分离出coxsakiea2病毒,也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据。
系一种以肌 无力 、 肌痛 为主要表现的自身免疫性疾病。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群,如同时累及皮肤,称 皮肌炎 。
临床上要与以下疾病鉴别: 1. 周期性麻痹 :无明确手套短袜型 感觉障碍 而且病程短暂恢复迅速 2. 脊髓灰质炎 (小儿 麻痹 后遗症):肌肉 瘫痪 多数不对称且无皮肤的感觉缺损 3. 脊髓亚急性联合变性 :可有肢端麻木及肌力减弱等多发性神经病的症状但有肌张力增高 腱反射亢进 和锥体束征阳性等可资鉴别。
多发性肌炎 和 皮肌炎 通常侵及的是骨骼肌,特别是肢体近端肌肉,肩胛带肌和骨盆带肌通常最早波及。病变常呈对称性。病人常有奔跑困难、下蹲、直立费劲,不能上楼爬坡,严重者行走 步态不稳 ,不能抬臂梳头,不能穿衣、吃饭,甚至卧床后坐起或 翻身困难 。 约有一半病人平卧时抬头困难,表明颈肌受损。也有的病人起病隐匿,进展缓慢,因此出现肌 无力 、 肌痛 后较长时间才就...
血清谷丙转氨酶在病程中大多升高,即使无 黄疸 者亦然,值得重视。典型血象及嗜异性凝集试验在病程的第2天即有改变或呈阳性,但显著变化一般见于第1~2周间,嗜异性凝集试验甚或在数月后始升达有意义的水平,故必须强调多次重复检查的重要性,1~2次阴性结果不能否定诊断。
...痕或白斑. 皮肤钙化 也可发生,特别是儿童.其分布与进行性系统性硬化症类似,但趋于更加广泛(普遍性钙质沉着),尤其是那些未经治疗或治疗不充分的病人. 约30%多肌炎和皮肤炎病人常发生多关节痛,伴有 关节肿胀 ,关节渗液以及非致畸性等其他表现,这些风湿痛一般都很轻微,更多地发生在jo-1抗体阳性人群中.多肌炎与其他结缔组织病同时存在的患者,雷诺现象的发生率特别...
...萎缩 ,但两者受累程度不成比例,即萎缩很轻而无力严重。本型病程波动,有自发加重和缓解,或呈慢性进行性,持续多年,在中年或老年妇女中更为多见。儿童及青年予后较好,偶见自行恢复者。 (二)多发性肌炎或 皮肌炎 伴有胶元性疾病(Ⅱ型)。 包括 系统性红斑狼疮 、类风湿性、 硬皮病 、 结节 性动脉周围炎、 风湿热 等。 (三)多发性肌炎或皮肌炎伴恶性肿瘤(Ⅲ型)。
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