我是一位遗传性球形红细胞增多症 患者。今年34了,我想我有很多建议和意见。关于教育,等等。804175327
遗传性椭圆形细胞增多症 是一种以外周 血液 中椭圆形细胞增多至25%以上为特点的遗传性疾病。正常人的外周血液中亦可有少数椭圆形 红细胞 ,但至多不超过15%,而遗传性椭圆形细胞增多症患者中这种细胞至少有25%,更多见的是超过75%,甚至多达90%。椭圆形红细胞的横径和纵径的比率不超过0.78。遗传性椭圆形细胞增多症患者不全都有 溶血 现象,临床上发生 溶血性...
遗传性椭圆形细胞增多症 是一种以外周 血液 中椭圆形细胞增多至25%以上为特点的遗传性疾病。正常人的外周血液中亦可有少数椭圆形 红细胞 ,但至多不超过15%,而遗传性椭圆形细胞增多症患者中这种细胞至少有25%,更多见的是超过75%,甚至多达90%。椭圆形红细胞的横径和纵径的比率不超过0.78。遗传性椭圆形细胞增多症患者不全都有 溶血 现象,临床上发生 溶血性...
遗传性椭圆形红细胞增多症 (hereditary elliptocytosis,HE)是另一种 红细胞膜 缺陷 溶血性贫血 。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟 红细胞 。临床 症状 轻重不一,最严重者可因 胎儿水肿 死于宫内。正常人血中也可见到少数椭圆形红细胞,一般不超过15%。本症此种红细胞均在25%以上。根据 溶血 的程度分种类型:无溶血(隐匿型)...
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种家族遗传性溶血性疾病,其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善症状。
“遗传性球形红细胞增多症”,是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血,主要表现为贫血、黄疸、脾肿大,诊断依据是血液中球形红细胞增多。 正常红细胞的形态是呈盘状且中间凹陷的,当红细胞的形态发生改变时可引起贫血。“遗传性球形红细胞增多症”,就是因为红细胞呈球形,而且这种病又是遗传性的,故此得名。这种病的遗传方式是男女都可发病,每代都会有发病者,也就是所谓“常染色体显...
遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 、血液中球形 红细胞增多 、病程呈 慢性贫血 经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确,HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。
遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis ,HE)是一组异质性家族遗传性溶血性疾病,特点是外周血中存在大量的椭圆形成熟红细胞。
虽然外周血出现小球形红细胞和红细胞渗透脆性增高是HS的两大特征,但它们也可见于其他疾病如温抗体型自身 免疫性溶血 贫血 、新生儿ABO血型不相容性贫血、G-6-PD缺乏症、镰形细胞病、 不稳定血红蛋白病 S、Rh缺乏症、红细胞的各种生物、化学损伤等。因此,HS需与其他疾病相鉴别。一般而言,HS外周血仅有小球形红细胞,其他形态异常的细胞少见,且球形细胞形态大小...
(一)治疗 1.脾切除 HS主要的治疗方法是脾切除,它能减轻绝大多数HS的 贫血 ,使网织红细胞接近正常(降至1%~3%)。对于多数重型HS,虽然不能完全缓解,但能显著改善症状。一般切脾后数天 黄疸 消退,血红蛋白增高;红细胞寿命延长,但不能完全恢复正常;外周血小球形红细胞形态和数量无变化,MCV可降低,MCHC仍然增高;白细胞和 血小板增多 。 HS患者脾...
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