脑白质病是一种大脑的结构性改变,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从 注意力不集中 、 健忘 和个性改变,到 痴呆 、 昏迷 ,甚至死亡。
脑白质稀疏好发于50岁以上者,常见于 痴呆 及脑血管患者。CT特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶,或并发 脑梗塞 、 脑出血 及 脑萎 缩。
...中极长链脂 肪酸 (VLCFA),尿中 硫脂 , 白细胞 溶酶等;4.二线形态检查有 皮肤 、神经、 肌肉 或脑活体 标本 等;5.三线生化检查为 分子遗传学 方法。 脑白质偏少的鉴别诊断 脑白质稀疏 :脑白质稀疏好发于50岁以上者,常见于 痴呆 及 脑血管 患者。 CT 特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶,或并发 脑梗塞 、 脑出血 及 脑萎缩 。 脑白质...
...为严重的病例则产生 痴呆 、意识缺失、 木僵 和 昏迷 等严重 后遗症 。而 灰质 的 疾病 则相反,是以累及语言、行为或感觉功能为主。如果脑白质发生了局灶性 坏死 ,则精神状态改变比一般 体征 如 偏瘫 、 感觉障碍 和 视力丧失 突出。 中毒 性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的,其临床分度总体上与 白质 损害的严重程度相平行。 实验室检查 :初步精神状态...
...快,最后呈去大脑强直状态,对外界反应完全消失,常在2岁以内因感染或球麻痹而死亡。晚发型多在2~5岁起病,主要表现为 偏瘫 、共济失调、视神经萎缩,以后出现 痴呆 、癫痫发作。多在3~8岁间死亡。 实验室检查可见脑脊液蛋白增高。电泳可见白蛋白和α2-球蛋白增高,β1-和γ-球蛋白减低。晚发型脑脊液多为正常或仅见轻度蛋白增多。神经影像学检查可见脑的对称性白质病变...
已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发 硬化 、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、 亚急性硬化性全脑炎 、桥脑中央髓鞘溶解症、 胼胝 体变性、皮层下 动脉硬化 性脑病和同心圆硬化等。
脑白质 营养不良 (leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常,例如:溶酶体病( 异染性脑白质营养不良 -MLD等),过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等), 线粒体病 (脑神经肌胃肠病-MNGIE等),髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus-Merzbacher病),氨...
...性神经毒性。而另一位国外研究者则报道了16例 急性淋巴细胞性白血病 和4例 恶性淋巴瘤 患者,在诱导——强化治疗阶段进行鞘内注射甲氨蝶呤预防脑膜 白血病 ,治疗前后分别以磁共振成像进行检查评估,发现有8例,即40%,在治疗后出现脑白质病,其中有6例顺利完成化疗,病情缓解;另2例则出现精神状态失常并呈进行性发展。有研究发现,5-氟尿嘧啶的神经毒性可能与组织缺乏...
脑白质稀疏(Leukoaraiosis,LA)是多种病因引起的脑白质的异常改变.
脑白质稀疏 好发于50岁以上者,常见于 痴呆 及 脑血管 患者。 CT 特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶,或并发 脑梗塞 、 脑出血 及 脑萎缩 。 脑白质稀疏的原因 脑白质稀疏 (Leukoaraiosis,LA)是多种病因引起的脑白质的异常改变. 脑白质稀疏的诊断 脑白质稀疏 的概念是首先由加拿大 神经学 家Hachinski在1987年提出,它通常用...
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