...脑白质营养不良以进行性脑功能障碍伴 肾上腺皮质 功能不全为特点，是一种 脂质 代谢 病，有遗传，主要见于男性患者。 病变 本病的主要病变是大脑白质广泛的脱髓鞘，由枕部向额部蔓延，以顶、 颞叶 受损最明显。电镜检查可见特异的脂质板层。 肾上腺皮质萎缩 。 肾上腺脑白质营养不良起病于3～14岁间， 神经系统 表现和肾上腺皮质受损的症状可以分别单独出现。 神经症 ...
脑白质偏少是脑白质 营养不良 的一个表现。
异染性脑白质退化症 ( Metachromatic leukodystrophy ) 分类系统及外部资源 脑硫脂 ICD - 10 E 75.2 ICD - 9 330.0 OMIM 250100 DiseasesDB 8080 MedlinePlus 001205 eMedicine ped/2893 MeSH D007966 异染性脑白质退化症 ( Me...
脑白质稀疏好发于50岁以上者，常见于 痴呆 及脑血管患者。CT特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶，或并发 脑梗塞 、 脑出血 及 脑萎 缩。
脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从 注意力不集中 、 健忘 和个性改变，到 痴呆 、 昏迷 ，甚至死亡。
...大部分 晚期 出现全身性及 局灶性癫痫 。部分患者出现肾上腺功能不全的症状，如 疲劳 、间断 呕吐 、 皮肤色素沉着 及 低血压 。 肾上腺脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophies）是一组病因不同的遗传性 脂类 代谢 病，其病理特点是中枢神经进行性 脱髓鞘 以及 肾上腺皮质萎缩 或发育不良； 生化 代谢特点是 血浆 ...
...大部分 晚期 出现全身性及 局灶性癫痫 。部分患者出现肾上腺功能不全的症状，如 疲劳 、间断 呕吐 、 皮肤色素沉着 及 低血压 。 肾上腺脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophies）是一组病因不同的遗传性 脂类 代谢 病，其病理特点是中枢神经进行性 脱髓鞘 以及 肾上腺皮质萎缩 或发育不良； 生化 代谢特点是 血浆 ...
异染性脑白质营养不良 疾病分类 神经内科 疾病概述 异染性脑白质营养不良（MLD）又称为脑 硫脂 沉积病， 常染色体隐性 遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的 髓鞘形成 不良。 按起病年龄及临床征象， MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。 晚婴型最多见，占全部病例的60%～70%，初生时正常，85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期 步态异常 ， 共...
已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括：多发 硬化 、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、 亚急性硬化性全脑炎 、桥脑中央髓鞘溶解症、 胼胝 体变性、皮层下 动脉硬化 性脑病和同心圆硬化等。
脑白质 营养不良 (leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病( 异染性脑白质营养不良 -MLD等)，过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等)， 线粒体病 (脑神经肌胃肠病-MNGIE等)，髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus-Merzbacher病)，氨...
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