胸腺发育不全 是一种先天性 免疫缺陷病 ,为 胸腺 和 甲状旁腺 缺如或发育不全； 免疫 方面为部分或完全T 细胞免疫 缺陷而B细胞免疫正常或几乎正常. 患儿有 低位耳 ,中线 面裂 ,小而向后缩的 下颌骨 ,两眼距过宽以及人中缩短.出生后24~48小时内即发生 抽搐 .两性发病相等,有家属史病例少见.在90%病例能证实有第22号 染色体 长臂(如缺少或 单...
先天性睾丸发育不全 又称曲细精管发育不全或 原发小睾丸症 或 Klinefelter综合征 (Klinefelter syndrome)。1942年由Klinefelter、Reifenstein及Albright描述，其特点是 睾丸 小、无精子及尿中 促性腺激素 增高等。1959年Jacobs等发现本病患者 性染色体 为47，XXY，即比正常男性多了1条X...
...不全的 发病率 是约600人中可有一例。根据尸解材料是19，046例 尸检 中，发现34例，约为1：560。 【 临床表现 】 如为两侧肾脏发育不全，患者常于出生后很快死亡。单侧发育不全如无 合并症 时，亦常不被发现。在合并症中以高血压最为突出。临床所见之病人，常为儿童或青年出现高血压。在进一步检查中，发现一侧肾脏明显缩小，此种高血压常很严重，对降压药效果不...
...k.39.net/zz/quanshen/4ffbf.html " target="_blank"> 水肿 </a>是由于淋巴管阻塞,破坏或发育不良引起淋巴液过度 积聚 和 皮下组织 肿胀 .</P> 淋巴发育不全的原因 淋巴水肿 是指机体某些部位 淋巴液 回流受阻引起的软组织液在体表反复 感染 后皮下 纤维结缔组织 增生 ，脂肪 硬化 ，若为肢体则增粗，后...
...或第一 鳃沟 发育不全所致，可伴有第一 咽囊 发育不全所引起的 咽鼓管 、 鼓室 或 乳突 畸形。 双耳廓发育不全的原因 遗传因素 是双耳廓发育不良的主要因素。先天性和 分娩 创伤 也是病因。 双耳廓发育不全的诊断 1、第1级 耳廓 小于正常 各部尚可分辨， 外耳道 存在或部分 闭锁 ， 鼓膜 存在。听力尚未可。 2、第2级 耳廓基呈条索状突起，相当于 耳轮...
耳轮 ， 解剖 部位名。弯折的 皮肤 边缘， 耳廓 周围的 软骨 。见《 针灸大成 》卷十。系指 耳廓 边缘部分。参见 耳 条。
肺动脉发育不全 (pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的 先天性畸形 ，包括多种类型，如 肺动脉 主干缺如，右或 左肺动脉 近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他 心血管 畸形 ，如法洛四联症。 肺动脉发育不全的病因 (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 肺动脉 主干缺如表现为 肺动脉闭锁 或肺动脉段呈残存...
先天性支气管发育不全有多种类型，常见先天性支气管 闭锁 (congenital bronchial atresia)， 气管软化 (tracheomalacia)和气管 支气管 巨大症(tracheobronchialmealy)，多表现有不同程度的狭窄和阻塞。 支气管发育不全的病因 (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 先天性支气管 闭锁 表现为 支...
小儿软骨发育不全 (achondroplasty)是 侏儒 中最多的一型，属于 软骨化骨 缺陷而膜性化骨正常的一种 发育异常 。伴有肢体短小、头大以及常有手的三叉 畸形 ，属软骨化骨缺陷而膜性化骨正常的一种发育异常。 小儿软骨发育不全的病因 (一)发病原因 小儿软骨发育不全 (或称 软骨营养障碍 )是一种 常染色体 显性遗传性 疾病 。大多数受累个体表现为新...
眼外肌发育不全 (atelia of ocular muscles)为 眼外肌 完全或部分不发育以及眼外肌止端异位附着的 先天性发育异常 。 眼外肌发育不全的病因 (一)发病原因 先天性 眼外肌发育不全 的真正病因尚不清楚。 (二)发病机制 从 胚胎发育 角度来看， 眼外肌 是由各 中胚层 中心发育而成，在第5周 胚胎 12～13mm长度时期，中胚层凝缩成为...
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