反应性组织细胞增多症(reactive histiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性 细菌性心内膜炎 、免疫抑制等有关。
...淋巴网状系统：肝、脾和 淋巴结肿大 须与结核、 霍奇金病 、 白血病 、 慢性肉芽肿病 、 尼曼-皮克病 、 戈谢病 和海蓝 组织细胞增生 症等鉴别。 (3)皮肤病：应与 脂溢性皮炎 、特应性 湿疹 、脓皮病、 血小板减少 紫癜 等鉴别。皮肤 念珠菌感染 可能与本病的 鳞屑 样皮疹相混淆，但此症皮损愈合后形成小的瘢痕和 色素脱失 为其特点。 (4)呼吸系统：...
...p12和17p 、1号部分三体(1qter-lp11)和涉及1p11的易位，有的MH患者可出现Ig和TCR基因的克隆性重排。 2. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 组织细胞增生 症(LCH)发病也以婴儿多见，2岁以上减少。也可表现为 发热 、皮疹、 肝脾肿大 、 淋巴结肿大 以及肺部浸润和中枢神经系统受累。但LCH的皮疹为特异性皮疹，多分布于躯干胸...
...疫缺陷综合征 以及脾脏切除后、酗酒等都有报道。也可见于免疫抑制剂使用后，有人报道42例中27例患者有免疫抑制剂治疗史。 (二)发病机制 全血细胞进行性减少，骨髓中造血细胞减少的机制：①增多的组织细胞吞噬血细胞功能亢进;②抑制性单核细胞因子和淋巴因子产生，如干扰素γ、白介素-1;③病毒或免疫抑制剂致Th、Ts发生紊乱，诱致免疫调节障碍，血细胞破坏增多。 分化良...
...及 凝血功能障碍 ;④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%(或≥3%)或2500个细胞/ml骨髓液，和(或)活检显示累及骨髓，淋巴结，肝，脾组织。 以下各项强烈提示诊断：① 脑脊液 中单个核细胞增多;②肝活检表现为慢性持续性 肝炎 ;③自然杀伤细胞活性降低。 以下各项有利于HPS的诊断：①淋巴结肿大、 黄疸 、 水肿 及皮疹，脑膜受累的症状及体征;② 低钠血...
...断的重要依据，必要可检测血抗 利尿 激素(ADH)及血、尿渗透压，而头颅CT很少能显示病变，仅少数患者的磁共振显像(MRI)有异常发现。 此症传统的诊断方法是以临床、X射线和病理检查结果为主要依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。鉴于朗格汉斯细胞具有特殊的免疫表型和超微结构，国际组织细胞协会在1987年建议将此症确诊的可信度分为三级(表1)...
朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-c...
...痊愈46例(32.9%)、死亡62例(43.6%)，其中LSD、HSCD及EG的死亡率分别为92.1%、22.2%及0%，和国外报告相近。 呼吸衰竭 是重要的死因，占70%以上，其他死因为感染、肝功衰竭。国外大宗病例报告全部LCH患者的8年生存率约为60%。 治疗有效者的后遗症有尿崩、下丘脑/垂体轴功能不全、智力障碍、发育不良和性成熟障碍，及 肺纤维化 、 ...
...蝶啶(MTX)及头颅照射，也可进行反复的血浆置换。 3.免疫治疗 大剂量甲泼尼龙冲击，静脉滴注大剂量 人血 丙种球蛋白，应用环孢素A或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，均取得满意效果。 4.造血干细胞移植 Fisher等1986年首先报道用骨髓移植治愈家族性HPS患者，近来报道自体外周造血干细胞移植，并用IFN-γ加环孢素诱导自身GVHD，可提高成人 淋巴瘤 相关...
...有中耳炎、 败血症 ，呼吸道或消化道感染，少数病例对抗生素治疗有效等，似支持此症与感染有关，但具体的感染因子始终未得到证实。目前仍有人研究本症与某些病毒感染的关系。 2.肿瘤学说 本症各类型的预后差别很大，是否本症的局限型属于良性，而急性型特别是全身弥散型属于恶性，有人正试图用细胞增生动力学、DNA倍体分析或克隆的方法来解决上述疑问。1991年后国际组织细胞...
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