葡萄糖 －6- 磷酸脱氢酶 （glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD）缺乏症是一种主要表现为 溶血性贫血 的 遗传病 ，一般平时无症状，但在吃 蚕豆 或 伯氨喹 啉类药物后出现 血红蛋白尿 、 黄疸 、 贫血 等急性溶血反应。 众所周知， 红细胞 中 糖代谢 主要是通过无氧 糖酵解 进行，但也有10％通过 戊糖 代谢 旁...
...。如G-6-PD生化变异型Kaiping、Anant、Dhon、Petrieh-like、Sappoto-like均为1388G→A突变(463 Arg→His)。 4.目前认为服用氧化性药物(如伯氨喹啉)诱发溶血的机制为：G-6-PD是红细胞 葡萄 糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶，它使6-磷酸葡萄糖释出H+，从而使辅酶Ⅱ(NADP)还原成还原型辅酶Ⅱ(...
红细胞６－磷酸 葡萄 糖脱氢酶缺陷症是种遗传性缺陷性疾病，平时孩子跟正常孩子一样，无任何不适和症状，根本没有外貌上的异常改变。但是，一旦遇到偶然的机会，如吃 蚕豆 或服用某些氧化性药物，如喹啉类、呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素Ｋ3、Ｋ4及其衍生物的药物时，便引起急性 溶血现象 。这种由溶血造成的 贫血 发病很急，进展也非常快。一般在吃 蚕豆 后１～２...
...ADPH + H+ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶主要参与 磷酸戊糖途径 ，也能缓慢地作用在β-D- 葡萄糖 等其他 糖类 上。这种酶可由其 底物 葡萄糖-6-磷酸 激活，如果人类 表达 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的 基因 G6PD 有缺陷，将会导致葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶缺乏症 ，引发非 免疫性 溶血性贫血 。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶存在于众多生物 细胞 内， 高等植物...
红细胞６－磷酸 葡萄 糖脱氢酶缺陷症是种遗传性缺陷性疾病，平时孩子跟正常孩子一样，无任何不适和症状，根本没有外貌上的异常改变。但是，一旦遇到偶然的机会，如吃 蚕豆 或服用某些氧化性药物，如喹啉类、呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素Ｋ3、Ｋ4及其衍生物的药物时，便引起急性 溶血现象 。这种由溶血造成的 贫血 发病很急，进展也非常快。一般在吃 蚕豆 后１～２...
红细胞６－磷酸 葡萄 糖脱氢酶缺陷症是种遗传性缺陷性疾病，平时孩子跟正常孩子一样，无任何不适和症状，根本没有外貌上的异常改变。但是，一旦遇到偶然的机会，如吃 蚕豆 或服用某些氧化性药物，如喹啉类、呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素Ｋ3、Ｋ4及其衍生物的药物时，便引起急性 溶血现象 。这种由溶血造成的 贫血 发病很急，进展也非常快。一般在吃 蚕豆 后１～２...
白细胞 葡萄 糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等报道，其特征为患者中性粒细胞中 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低，自幼反复出现各种 细菌感染 。
...-monophosphate)分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202，从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症的中性粒细胞此酶的含量往往也低，但大多数红细胞G-6PD缺乏症的患者，中性粒细胞G-6PD水平相当于正...
主要对H202阳性菌属易感性增高，易发生 葡萄 球菌、大肠埃希杆菌、黏质沙雷菌以及很多 真菌感染 。除有慢性 肉芽肿 症状外，尚合并轻度非球形细胞溶血。 根据临床表现结合实验室检查可诊断。
(一)治疗 主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌，选择敏感的抗生素。以杀菌药为主，且大剂量。待病情控制后继续用药2～3周，巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。 (二)预后 目前暂无相关资料
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