丙酮酸激酶催化磷酸烯醇丙酮酸酯和ADP转变成丙酮酸和ATP的磷酸基转移酶，是糖酵解过程中的主要限速酶之一，有M型和L型两种同工酶，M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织；M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后，PK释放入血，PK的测定可用于诊断 心肌梗死 。
...准差以上。 ②2，3-二磷酸甘油酸(2，3-DPG)：(12.27±1.87)μmol/gHb，PK缺陷时较正常增加2倍以上。 ③磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)：(12.2±2.2) μmol/LRBC，PK缺陷时较正常增加2个标准差以上。 ④2-磷酸甘油酸(2-PG)：(7.3±2.5) μmol/LRBC，PK缺陷时较正常增加2个标准差。 2.红细胞PK缺陷...
PK缺乏症应与其他红细胞酶病如G-6-PD缺乏症及血红蛋白病相鉴别。 白血病 、 再生障碍性贫血 、 骨髓增生异常综合征 ，化疗后都可以引起继发性PK缺乏，因此遗传性PK缺乏症(通常是杂合子)应与继发性PK缺乏症相鉴别，但有时此二者的鉴别相当困难，因为二者红细胞PK活性都是轻至中度降低，一般都没有明显的溶血表现，有时需要进行随诊和仔细分析。
(一)治疗 1.输血 在出生后前几年，严重 贫血 的最好处理是红细胞输注，血红蛋白浓度维持在80～100g/L以上不影响儿童生长和发育，并减少危及生命的再障危象。然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的耐受性而非仅是血红蛋白的水平。由于患者红细胞2，3-DPG水平增高，中 重度贫血 时可无明显不适。 2.脾切除 脾切除治疗可使病人长时间地控制贫血。由于出生后前...
...细胞，而R2-PK则主要存在于成熟红细胞。L-型PK存在肝脏，与R-PK非常相似但不完全相同，M1型存在于肌肉、心脏和脑，M2-PK存在于白细胞和血小板，幼稚细胞中也有M2-PK。在PK缺乏症的某些患者的红细胞已发现有M2-PK的存在，PK突变型的异质性可以解释PK缺乏表型的大范围变异性。“古典”的PK缺乏，除酶活性减低外其余酶的特性均无异常。起先认为仅只是...
...NADH,H + 75px 该反应在大多数生物中很常见并作为到三羧酸循环链接。不像糖酵解的反应在胞浆中进行，该反应在 线粒体 中进行。 A.丙酮酸与酶的 硫胺素焦磷酸 基团（TPP）相结合，硫胺素焦磷酸是 维生素B 1 的活性形式。然后，丙酮酸上的羧基变成CO 2 被去掉，形成羟乙基硫胺素焦磷酸。这一步 催化反应 是在复合体中的丙酮酸脱氢酶上进行的。 B.羟...
...H 5 O 6 P 摩尔质量 168.042 g·mol⁻¹ 若非注明，所有数据均出自 一般条件（25 ℃，100 kPa） 下。 磷酸烯醇丙酮酸 （英语： Phosphoenolpyruvate 或 Phosphoenolpyruvic acid ；缩写 PEP ）是生物 细胞 中的常见 生化 分子 ，是 糖解作用 与 糖质 新生作用的中间产物。 糖解作用...
...H 5 O 6 P 摩尔质量 168.042 g·mol⁻¹ 若非注明，所有数据均出自 一般条件（25 ℃，100 kPa） 下。 磷酸烯醇丙酮酸 （英语： Phosphoenolpyruvate 或 Phosphoenolpyruvic acid ；缩写 PEP ）是生物 细胞 中的常见 生化 分子 ，是 糖解作用 与 糖质 新生作用的中间产物。 糖解作用...
...86 RefSeq NM_000920 UniProt P11498 其他资料 EC编号 6.4.1.1 基因座 11 q11-q13.1 丙酮酸羧化酶 ，属于 连接酶类 的酶， 催化 （根据不同的 物种 ） 丙酮酸 的可逆 羧基化 ，形成 草酰乙酸 。 丙酮酸 草酰乙酸 参考文献 ↑ PDB 2QF7 ; Jitrapakdee S, St Maurice...
催化 丙酮 酸为 乙酰 CoA的 不可逆反应 的 复合酶 。EC1．2．4．1。 CH3COCOOH＋CoA＋NAD＋→CH3C0-CoA＋NADH-＋CO2 ΔGo′＝-8.0kcal。 有三种酶和六种辅助因子参于这一反应。它们组成如下系统： （1） 丙酮酸脱氢酶 （EC4．1．1．1） （2）二氢 硫辛酰胺 转乙酰酶 （EC2．3．1．12） （3）二氢...
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