糖代谢障碍并不都出现血糖浓度异常，本节简要阐述糖代谢酶的先天性、遗传性缺损所致糖代谢异常。
嘧啶核苷酸的分解代谢途径与嘌呤核苷酸相似。首先通过核苷酸酶及核苷磷酸化酶的作用，分别除去磷酸和核糖，产生的嘧啶碱再进一步分解。嘧啶的分解代谢主要在肝脏中进行。分解代谢过程中有脱氨基、氧化、还原及脱羧基等反应。胞嘧啶脱氨基转变为尿嘧啶。尿嘧啶和胸腺嘧啶先在二氢嘧啶脱氢酶的催化下，由NADPH＋H＋供氢，分别还原为二氢尿嘧啶和二氢胸腺嘧啶。二氢嘧啶酶催化嘧啶环水...
...粘膜吸收，或在核苷酶(nucleosidases)和核苷磷酸化酶(nucleoside phosphorylases)作用下，水解为碱基，戊糖或1-磷酸戊糖： 体内核苷酸的分解代谢与食物中核苷酸的消化过程类似，可降解生成相应的碱基，戊糖或1-磷酸核糖。1-磷酸核糖在磷酸核糖变位酶催化下转变为5-磷酸核糖，成为合成PRPP的原料。碱基可参加补救合成途径，亦可进...
嘌呤核苷酸可以在核苷酸酶的催化下，脱去磷酸成为嘌呤核苷，嘌呤核苷在嘌呤核苷磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase,PNP)的催化下转变为嘌呤。嘌呤核苷及嘌呤又可 经水 解，脱氨及氧化作用生成尿酸(图8－15) 图8－15 嘌呤核苷酸的分解代谢 哺乳动物中，腺苷和脱氧腺苷不能由PNP分解，而是在核苷和核苷酸水平上分别由腺苷脱氨...
...粘膜吸收，或在核苷酶(nucleosidases)和核苷磷酸化酶(nucleoside phosphorylases)作用下，水解为碱基，戊糖或1-磷酸戊糖： 体内核苷酸的分解代谢与食物中核苷酸的消化过程类似，可降解生成相应的碱基，戊糖或1-磷酸核糖。1-磷酸核糖在磷酸核糖变位酶催化下转变为5-磷酸核糖，成为合成PRPP的原料。碱基可参加补救合成途径，亦可进...
胶原纤维由于广泛的共价交联，其结构稳定，不易被一般蛋白酶水解。体内有特异作用于胶原的胶原酶(calagenase)，对其分解起关键作用。此酶在N椂嗽?/4处切断原胶原，切断后的碎片可自动变性，经细胞外非特异性蛋白酶及肽酶水解或被细胞吞噬后由溶酶体酶进一步分解，形成小分子寡肽或游离氨基酸。 胶原酶在某些修复或再生组织如分娩后子宫、重建的骨组织以及愈合的伤口等含...
糖代谢 异常为 内分泌 代谢 疾病 ，其中有 血糖升高 、降低两种。 糖尿病 是一组以血糖升高为主要表现，其主要发病机制是由于 胰岛素 分泌绝对或相对不足及(或) 靶细胞 对胰岛素敏感性降低而引起的糖、 蛋白质 、脂肪及水电解质代谢紊乱。 低血糖症 是指由多种原因引起的 血糖 低于2.8mmol/L产生的躯体 症状 和 体征 ，临床上常伴有 交感神经 兴奋性...
...-N-乙酰氨基已糖糖苷键，产生主要为四糖或六糖的寡糖。随后再由β- 葡萄 糖醛酸酶及β-N-乙酰氨基 葡萄 糖苷酶等外切酶进一步水解，成为单糖及其衍生物。 大多数糖胺多糖都含有硫酸基团。溶酶体中也存在多种硫酸酯酶，能水解各种硫酸酯键。有些糖苷酶有很强的底物特异性、不能水解带硫酸基的寡糖链，因此，硫酸酯酶的先天性缺乏会引起糖胺多糖分解障碍，导致粘多糖症(muc...
...素作用相反，可抑制脂动员，称为抗脂解激素(antilipolytichormones)(见图5-8)。 图5-8 激素影响甘油三酯脂肪酶活性的作用机理 脂动员生成的脂肪酸可释放入血，与白蛋白结合形成脂酸白蛋白运输至其它组织被利用。但是，脑及神经组织和红细胞等不能利用脂肪酸，甘油被运输到肝脏，被甘油激酶催化生成3磷酸甘油，进入糖酵解途径分解或用于糖异生。脂肪和...
诊断 诊断的确立必须具备有以下几点： 1.有躯体疾病糖代谢异常（ 糖尿病 或 低血糖症 ）的依据。 2.精神症状的出现与躯体病糖代谢异常（ 糖尿 病或 低血糖 症）的进展有时间上的联系。一般躯体病在先，精神症状发生在其后，但有些躯体病的早期难以发现，比较隐蔽，或未能引起注意，而造成了精神症状出现在先的假象。 3.精神症状常随糖代谢异常（糖尿病或低血糖症）疾病...
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