神经母细胞瘤 (neuroblastoma,NB)从原始神经嵴细胞演化而来,交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异,部分可自然消退或转化成良性肿瘤,但另一部分病人却又十分难治,预后不良。在过去的30年中,婴儿型或早期NB预后有了明显的改善,但大年龄晚期病人预后仍然十分恶劣。在NB中...
(一)发病原因 属胚胎性肿瘤,多位于大脑半球。 (二)发病机制 NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞,形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织,包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型,即 神经母细胞瘤 、神经节母细胞瘤、神经...
...素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。 另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的...
一、早期信号 肾母细胞瘤 是婴幼儿中最常见的肿瘤之一,属胚胎性恶性 混合瘤 ,占小儿 腹膜后肿瘤 的首位,肿瘤来源于肾胚基。 早期征兆为腹部出现肿块,以后肿块继续增大,如出现压迫症状及全身恶肿中毒症: 消瘦 、 厌食 、 乏力 、气促等,则已进入晚期。总之,小儿腹部摸到肿块,首先应怀疑肾母细胞瘤。 二、早期检查 1.腹部触诊 可了解肿块、大小及质地。 2.静...
血管母细胞瘤 是由 脑神经 和 脊髓 神经所产生的一种高度 血管 分化 的 良性肿瘤 。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而,在一种所谓“von Hippel Lindau”(VHL) 疾病 的病患身上,血管母细胞瘤是这个 基因 症候群的一种表现。 血管母细胞瘤的病因 血管网织细胞瘤 有囊性与实性两种。 囊肿 型占60%-90%,实质型占10%-4...
...因素者(如N-myc扩增,年龄>2岁,诱导治疗未获缓解者),自身骨髓移植组预后要比常规治疗好。异基因移植与自体移植间结果无差异。自体外周血干细胞移植时造血功能恢复要比骨髓干细胞移植快,并且肿瘤细胞污染的机会相对减少。 NB对放疗敏感,但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论。NB的原发部位复发机会较高,因此对Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主张化疗同时采用局部放疗,...
... 组织病理学检查是NB诊断的最重要手段,有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块,同时骨髓中发现NB肿瘤细胞,有明显增高的 儿茶 酚胺代谢产物(HVA或VMA)也可做出诊断。如病理诊断有困难时,染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。 2.诊断分期 同时应包括诊断分期,美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)...
临床表现与原发部位、年龄及分期相关。65%患儿肿瘤原发于腹腔,大年龄儿童中肾上腺原发占40%,而在婴儿中只占25%。其他常见部位为胸腔和颈部。约10%病例原发部位不明确。约70%NB在5岁前发病,极少数在10岁以后发病。 1.不同部位的肿块 最常见的症状为不同部位的肿块。 (1)原发于腹部:以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见,一般在肿块较大时才出现症状,可...
...检测到的 二倍体 DNA 含量以及低 增殖 活性密切相关。 〖混合性胎儿型和胚胎型上皮〗 约占病例的20%,由胎儿型和成片或成簇的胚胎型上皮细胞构成。后者细胞卵圆形或 多角状,胞质少,核染色质深。细胞黏附性差,形成假菊形团、腺样或 腺泡 状结构。这些蓝色小 圆细胞 与儿童 肾母细胞瘤 、 神经母细胞瘤 及其他胚胎性肿瘤中的母细 胞相似。这些灶性胚胎型细胞虽然...
... 肾功能 减退或完全不显影,需应用大剂量 造影剂 造影。平片上伸有散在或线状钙化。 超声 检查有助于鉴别 肾积水 。 CT 检查有助于确定肿瘤侵犯的范围。并可进行 血清 红 细胞生长素 测定和血清 肾素 测定。必要时可进行 肾动脉造影 ,99mTc-DMSA肾闪烁扫描等检查。 与 神经母细胞瘤 等肿瘤鉴别时,可进行 骨髓 穿刺 ,尿VMA、HVA定量, 血清...
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