多发性骨软骨瘤病或 多发性外生骨疣 的 发病率 比孤立性 骨软骨瘤 为小。它是一种骨胳 发育异常 ，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。为 常染色体 显性 遗传性 疾病 ，大多数病员有家族遗传史。这病名称很多，有时称为遗传性 畸形 性 软骨发育不良 ，或 骨干续连症 。后者主要是指整个患骨的塑型有异常。严重时，儿乎所有 软骨 内化 骨的骨胳均有不同程度的异常。好...
(一)治疗 皮质类固醇药物对肉样瘤有效，一般可口服泼尼松30～60mg/d，3～4周后每周减药5mg，维持量为15～20mg/d，需服药1/2～1年或更长时间，也可局部注射曲安西龙(康宁克通)或曲安奈德有效。若病变局限或病变对皮质激素治疗无效者，可采用局部外放射治疗或手术治疗。 (二)预后 治疗中可检测血清ACE水平，了解病变的活动性。
...管炎，多见于40～50岁，男∶女比例为2∶1。常累及眼、关节、皮肤、心脏和周围神经。50%眼部表现者有眼眶受累，常双侧眼眶同时受累，眼睑 肉瘤 、 泪腺炎 和鼻泪道可同时发生，90%以上有鼻窦病变。60%～90%病 人血 清中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)升高。如患者有 眼球突出 ，角巩膜缘炎症性浸润，同时有呼吸道、肺及肾脏病变则诊断可基本成立。 2.特发性炎...
预后 多发内生 软骨瘤 具有潜在恶性变化的可能，恶变为 软骨肉瘤 或 骨肉瘤 ，应引起注意。
诊断 根据病史、临床表现、X线检查、核素扫描及动脉造影而诊断。最终依靠病理诊断。 1.定性诊断 （1）病史和家族史：本病属常染色体显性遗传、不规则遗传，仔细询问可发现家族患病者。 （2）临床特征： 疣 状性增生，皮下梭形的神经瘤，丛状神经瘤，色素沉着是本病四大特征。 （3）实验室检查：常 染色体异常 ，组织病理可以确诊。 2.分型诊断 （1）1型NF：具备以...
西医治疗 由于病变的多发性，难以将每个内生 软骨瘤 均予治疗，对无症状者可以不予治疗但应随诊观察。对有症状的具体部位，可以刮除 病灶 并植骨，对明显的肢体畸形可以做截骨纠正。 多发内生软骨瘤病有人报告可以随着生长病变可以缩小，甚至完全消失，而被正常组织所代替。但另一方面这种病变潜在性恶性改变的可能性较大，可变为 软骨肉瘤 或 骨肉瘤 ，如有恶性变发生，则应采...
西医治疗 目前无特效治疗。手术切除是治疗本病唯一有效的疗法， 部分患者可用放疗， 癫痫 发作者可用抗痫药治疗。其余措施则主要是对症治疗。 1.手术切除术 手术切除为惟一的治疗方法，手术切除目的是减轻症状，缩小肿瘤体积。 听神经瘤 、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗。囊内整块切除不像 神经鞘瘤 那么容易，因其包膜不清楚，且很易复发，囊外边缘切除则复发率较低...
（一）发病原因 NF是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，可归类于神经皮肤综合征，根据临床表现和基因定位，分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅱ型（NFⅡ）。NFⅠ主要特征为皮肤牛奶 咖啡斑 和周围神经多发性 神经纤维瘤 ，外显率高，基因位于染色体17q11.2。NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧 听神经瘤 病，基因位于染色体22q。本病为常染色体显性遗传疾...
诊断 1.Ⅰ型 神经纤维瘤病 具有下列2项或2项以上： （1）6个或6个以上 咖啡 牛奶斑，青春期前直径大于5mm，青春期后15mm。 （2）腋窝 雀斑 。 （3） 视神经胶质瘤 。 （4）2个以上 神经纤维瘤 或1个丛状神经纤维瘤。 （5）一级亲属中有Ⅰ型神经纤维瘤。 （6）2个或更多的Lisch小体。 （7）骨病变。 2.Ⅱ型神经 纤维瘤病 （1）双侧 ...
西医治疗 当肿瘤压迫神经系统有临床症状时，可行手术切除，放射治疗无效。 1.Ⅰ型 神经纤维瘤病 无特殊治疗，当肿瘤生长迅速且有 剧痛 时应切除以防恶变。对丛状 神经纤维瘤 和中枢型神经纤维瘤，应尽早施行手术。蔓状神经 纤维瘤病 变部位多为小蔓状血管窦样改变，血管极为丰富，因此手术时应注意在病变外正常组织处切口，彻底切除肿瘤及其周围组织，术后还可利用激光技术“...
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