肾性或肾源性 尿崩症 (nephrogenicdiabetesinsipidurndi)是一种少见的遗传病，由于肾脏集合管对抗 利尿 激素不起反应而致尿浓缩障碍，出现 多饮 、 多尿 和尿比重降低。 本症在我国较少报导。部分病例有明显家族史。也见一家姐妹5人中4人均患本病的报道。
.../（kg·d）]饮食下，给予保钾利尿药阿米洛利（脒吡嗪）20mg/（1.73m2·d）和氢氯噻嗪（双氢克尿塞） 2mg/（kg·d）联合治疗肾性尿崩症，疗程1年以上，疗效满意。因联合治疗无缺钾并发症，勿需补钾，它在减少尿量和提高尿渗透压方面，优于双氢克尿塞加吲哚美辛疗法。现知脒吡嗪和氢氯噻嗪（双氢克尿塞）伍用的优点是可以抵消继发于长期使用氢氯噻嗪（双氢克尿塞...
肾性尿崩症 ： 症状与中枢性 尿崩症 相似，但对外源性精氨酸血管加压素缺乏反应，血浆精氨酸血管加压素水平正常或升高。 常见病因有： 遗传(如x性联遗传、常染色体隐性遗传)、间质性、电解质紊乱(如 低钾血症 、 高钙血症 等)、药物(如锂盐、去甲金霉素等)、妊娠等。
...脱水 ，甚或 抽搐 。 2.尿比重＜1.010，常在1.005～1.006 之间。 3. 禁水试验 、 加压素 治疗试验有助于区别中枢性或 肾性尿崩症 。 4.X 线 颅骨 片、鞍区CT 或MRI 检查发现 颅内占位性病变 ，有助于继发性疾病的诊断。 疾病鉴别 1、 精神性烦渴 主要表现为烦渴、多饮、多尿与低比重尿，与尿崩症极相似，但AVP并不缺乏，主要由于...
...脱水 ，甚或 抽搐 。 2.尿比重＜1.010，常在1.005～1.006 之间。 3. 禁水试验 、 加压素 治疗试验有助于区别中枢性或 肾性尿崩症 。 4.X 线 颅骨 片、鞍区CT 或MRI 检查发现 颅内占位性病变 ，有助于继发性疾病的诊断。 疾病鉴别 1、 精神性烦渴 主要表现为烦渴、多饮、多尿与低比重尿，与尿崩症极相似，但AVP并不缺乏，主要由于...
...2.5L，或每天尿量大于30ml/kg，排除渗透性 利尿 因素（使用甘露醇或存在 糖尿病 ）及使用利尿剂等因素引起的 多尿 症后，可诊断为 尿崩症 。根据发病年龄、典型症状（多尿、 脱水 、烦渴、 发热 等），结合家族史及实验室检查并排除其他原因引起的多尿可做出本病之诊断。 2.病因诊断 经过上述定性诊断确诊为NDI后，要进一步明确NDI是原发性的还是获得性...
...。 2.继发性 可发生在各种慢性肾脏疾病（如低钾性肾病、 间质性肾炎 、 慢性肾盂肾炎 ）药物性 肾损害 等。 （二）发病机制 1.遗传性 肾性尿崩症 远端肾小管和集合管对ADH不敏感，或可能由于肾小管上皮细胞内产生cAMP不足或cAMP作用于管腔侧胞膜致水通透性功能障碍。本病发病与两种基因突变有关： （1）加压素2型受体（vasopressin type-...
...盂”;近2年前出现每日尿量约5000ml，伴 口干 明显，尿比重持续在1.001-1.005，在“上海瑞金医院”诊断为“ 慢性肾盂肾炎 ; 肾性尿崩症 ”，予“双克片”25mg3/日为主治疗后，疗效明显，但后因出现 低钾血症 ，于2003年3月10日自行停服。1月后前症再作，就诊时诉 头晕 四肢 乏力 ，口渴 多饮 ， 腰酸 、尿频、尿量增多，夜寐欠安，大便...
尿崩症 (diabetes insipidus)是由于缺乏 抗利尿激素 (adh)或 肾脏 对adh不反应而排出大量未浓缩的 低比重尿 的一种 病症 。 本症可分为两大类:即中枢性尿崩症和 肾性尿崩症 。中枢性者是指由于adh缺乏而致，又可进而分为 原发性 或 继发性 ;原发性者病因不明，少数可能为遗传性;继发性者见于 颅内肿瘤 ( 颅咽管瘤 )、 颅底骨折...
由于 肾小管 对抗 利尿激素 (ADH)缺乏反应但 肾功能 正常使尿液不能被浓缩. 肾源性尿崩症 (NDI)是一种X连锁性可能为隐性 遗传疾病 . 纯合子 全部男性对ADH( 血管 加压素 )完全无反应,杂合女性表现为对ADH反应正常或稍受影响. 获得性NDI也可见于一些累及 肾髓质 或远端 肾单位 的 疾病 ,其尿液浓缩的能力受损,导致 肾脏 表现出对AD...
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