家族性非溶血性黄疸综合征（Gilbert syndrome）又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、 先天性非溶血性黄疸 -非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性 肝功能异常 综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。常有家族史。患者双亲中25%，同胞中50%有血清 胆红...
...别诊断 需要与 脂肪肝 、 酒精中毒 、 慢性胆囊炎 、 肝硬化 及 病毒性肝炎 等引起的慢性非结合性高 胆红素血症 相鉴别;还需要与慢性 溶血性黄疸 鉴别，后者除间接 胆红素 增高外，尚有 贫血 、 网织红细胞 增高，尿中 尿胆原 亦有所增高。部分 血清病 原学阴性病毒性肝炎被误诊为Gilbert 综合征 的原因有：病史不详、片面重视治疗试验及 饥饿试验 ...
诊断 临床表现有轻度 黄疸 及消化道症状，实验室检查血胆红素总量有80%病例高于51.3μmol/L，所增加的几乎全为游离胆红素，间接反应阳性，肝功能及肝组织学检查均正常。 鉴别 与黄疸型 肝炎 相鉴别，与G-6-PD相鉴别。
溶血性黄疸的病因,发病机制和特征： 1)病因和发生机制：凡能引起红细胞大量破坏而产生 溶血现象 的疾病,都能发生溶血性 黄疸 ：①先天性 溶血性贫血 ;②获得性溶血性 贫血 . 红细胞大量破坏时,生成过量的非结合胆红素,远超过肝细胞摄取,结合和排泄的限度,同时溶血性贫血引起的缺氧,红细胞破坏释出的毒性物质,均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能,使非结合胆红素潴留于...
(一)治疗 1.病因治疗 积极寻找病因，治疗原发病最为重要。 2.糖皮质激素 为治疗 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 的主要药物。开始剂量要用足。泼尼松1～1.5mg/(kg.d)，分次口服。约1周后红细胞迅即上升。如治疗3周无效，更换其他疗法。红细胞恢复正常后维持治疗剂量1个月。每周减少日服量10～15mg;待每天量达30mg，每周或2两周再减少日服量5mg...
溶血性黄疸,主要是红细胞本身的内在缺陷或红细胞受外源性因素损伤,使红细胞遭到大量破坏,释放出大量的血红蛋白,致使血浆中非脂型胆红素含量增多,超过肝细胞的处理能力则出现 黄疸 。另外,脾脏机能亢进时,使红细胞破坏破坏，由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力，另一方面，由于溶血性造成的 贫血 ，缺氧和红细胞破坏产物的毒性作...
...合征的鉴别诊断 1、需要与 脂肪肝 酒精中毒 慢性胆囊炎 肝硬化 及 病毒性肝炎 等引起的慢性非结合性高 胆红素血症 相鉴别。 2、与慢性 溶血性黄疸 鉴别。慢性溶血性黄疸除间接 胆红素 增高外，尚有 贫血 网织红细胞 增高尿中 尿胆原 亦有所增高。 3、部分 血清病 原学阴性病毒性肝炎被误诊为Gilbert 综合征 的原因有：病史不详片面重视治疗试验及 饥...
(一)治疗 烧伤 后早期的处理措施包括扩容、纠正水盐酸碱失衡，与急性血管内溶血的处理原则一致。 溶血性贫血 较严重者可给予输血。 (二)预后 预后与烧伤面积及程度有关。
(一)温抗体型自身免疫 溶血性贫血 病因明确者，应积极治疗原发病。 1.糖皮质激素：氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10～15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋 白及 网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5～10...
(一)治疗 发作时，可按照急性溶血处理。必要时可输血，但应严格掌握输血指征，输新鲜血。本症治疗的关键在于原发病的处理。 (二)预后 原发病控制后，症状可缓解。
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