典型的临床表现为雷诺现象、多关节炎或多关节痛、手和手指呈弥漫性肿胀或手指呈圆锥状变细或外观呈腊肠样、食管运动功能低下和有多发性 肌痛 、肺部病变。本病起病方式变化多端，多数以雷诺现象为最早表现，但也有以肌肉疼痛和触痛同时伴有肌 无力 起病者。还有的病人是以 发热 、多关节炎为早期主诉，有的病人则以 红斑 皮损、发热、 心肌炎 、 心律失常 、全身 淋巴结肿大
本病死因主要是感染等并发症及激素治疗的不良反应，极少数严重病例可死于肾功能衰竭和中枢神经系统病变，故对本病的早期诊断和合理有效治疗可预防并发症的发生和延长存活期。
约1/3的患者有 发热 ，6%～7%的患者伴有舍格伦综合征和慢性淋巴性甲状腺炎。偶见全身 淋巴结肿大 。
西医治疗 1.轻症 可用非甾体类抗炎药，如布洛芬或萘普生治疗。或用泼尼松5～10mg，3次/d。 2.重症伴内脏损害 泼尼松2mg/（kg·d），病情控制后逐渐减量至5～10mg/d左右维持。 3.重症且疗效差者 严重内脏病变、糖皮质激素疗效差者加用免疫抑制剂或细胞毒药物，如环磷酰胺0.5～1.0g/m2，每月1次，静滴。 4.雷诺征 硝苯地平（硝苯吡啶）0
1.皮肤 几乎每个MCTD患者都有 皮肤受累 。大约3/4患者有 硬皮病 样皮肤改变。最常见手指呈腊肠样肿胀，但不伴明显 硬化 ，肿胀不过腕，狼疮样皮疹， 网状青斑 ，上眼睑有紫 红斑 。 2.雷诺现象 见于85%左右病人。半数病人初即出现雷诺现象，有时为最早出现的症状。患儿对凉水及寒冷反应明显。少数重症患儿可发生指、趾端缺血性 溃疡 或坏死。 3.关节肌肉
可发生指、趾端缺血性 溃疡 或坏死；少数并发胸膜炎，非间质纤维化， 肺动脉高压 ；可并发 心包炎 、 心肌炎 、 心律失常 、心瓣膜病变、心功能不全等；可并发肾功能衰竭， 多发性神经炎 ，无菌性 脑膜炎 ， 癫痫 等。尚有 淋巴结肿大 ，少数 肝脾肿大 。
...病变患者需加用 免疫抑制剂 如 硫唑嘌呤 等， 雷公藤 制剂亦可应用。 静脉点滴 丹参 和 低分子右旋糖酐 ，或 秋水仙碱 可使 皮肤 软化，后者对 肺动脉高压 亦有效。非甾体类抗炎药物能使 关节 症状 缓解， 钙通道阻滞剂 如 硝苯吡啶 等对雷诺现象有帮助， 血管扩张剂 如 妥拉唑啉 、菸酰胺等亦见效。 参看 风湿科疾病 《皮肤性病学》- 混合性结缔组织病
...病变患者需加用 免疫抑制剂 如 硫唑嘌呤 等， 雷公藤 制剂亦可应用。 静脉点滴 丹参 和 低分子右旋糖酐 ，或 秋水仙碱 可使 皮肤 软化，后者对 肺动脉高压 亦有效。非甾体类抗炎药物能使 关节 症状 缓解， 钙通道阻滞剂 如 硝苯吡啶 等对雷诺现象有帮助， 血管扩张剂 如 妥拉唑啉 、菸酰胺等亦见效。 参看 风湿科疾病 《皮肤性病学》- 混合性结缔组织病
...病变患者需加用 免疫抑制剂 如 硫唑嘌呤 等， 雷公藤 制剂亦可应用。 静脉点滴 丹参 和 低分子右旋糖酐 ，或 秋水仙碱 可使 皮肤 软化，后者对 肺动脉高压 亦有效。非甾体类抗炎药物能使 关节 症状 缓解， 钙通道阻滞剂 如 硝苯吡啶 等对雷诺现象有帮助， 血管扩张剂 如 妥拉唑啉 、菸酰胺等亦见效。 参看 风湿科疾病 《皮肤性病学》- 混合性结缔组织病
小儿混合性结缔组织病 (mixed connective tissue disease， MCTD )是一种 综合征 ，其特点为临床上具有 系统性红斑狼疮 、 多发性肌炎 及 系统性硬化症 等 结缔组织病 的 临床表现 ，但又不符合其中一种 疾病 的诊断，且在 血清 中有高效价 抗核 糖核蛋白 (RNP) 抗体 的一种自身性 免疫性 疾病。 本病由Sharp...
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