由于 淀粉样变性 病病因不清,所以没有方法预防原发性淀粉样变病。 继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病,例如 肺结核 和 风湿性关节炎 。如果能够用药物来控制风湿性关节炎的话,发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少。
可并发心房纤颤、急性 左心衰竭 、 心律失常 、甚至 猝死 。
概述: 淀粉样变病 是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。 病因: 主要鉴别是原发性或是继发性。如果没有其它潜在的疾病,主要症状由淀粉样变病引起,那就称之为原发性淀粉样变病。如果是其它疾病,常见的是慢性炎症例如或风湿...
主要鉴别是原发性或是继发性。如果没有其它潜在的疾病,主要症状由淀粉样变病引起,那就称之为原发性淀粉样变病。如果是其它疾病,常见的是慢性炎症例如 肺结核 或风湿性疾病引起的淀粉样变病,就称为继发性淀粉样变病。
治疗首先是针对原发病而防止 淀粉样变性 产生,淀粉样变性本身是对症治疗, 肾淀粉样变性 的病人可进行 肾移植 ,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋 水仙 ,正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋 地黄 可...
原因尚不明确。目前已证明存在两种物质,即淀粉样物促进因子和淀粉样物讲解因子,前者具有加速 淀粉样变性 物沉淀作用。由于两者失衡,可能在淀粉样变性发病中起重要作用。
...均常见。 肾淀粉样变的主要表现是 肾病综合征 和肾功能衰竭。 蛋白尿 十分常见,重者可有大量蛋白尿(24h 尿蛋白 定量>3.5g者称为“肾病性蛋白尿”),35%AL和50淀粉样变患者出现肾病综合征。 血尿 相对少见,但明显血尿可提示下泌尿道淀粉样蛋白浸润。 脓尿 和 管型尿 也可出现,但不常见。肾 静脉血栓形成 是肾 淀粉样变病 人较常见的并发症。 高血压...
...能。 ②碘脱氧阿霉素(Iododeoxydoxorubicin.I-DoX):I-D0X是多柔比星的一种新的衍生物,国外报道提示它对治疗AL淀粉样变可能有效。I-Dox的作用机制尚不清楚,但它对类型淀粉样蛋白原纤维有很高的亲和力。鲁研究显示I-Dox可以改善临床表现,但进一步临床试验提示仅小部分患者对I—Dox治疗有反应,其临床效果短暂,不足以影响疾病进展。...
...种类的蛋白质沉积于组织器官而引起的疾病,形成淀粉样物质的各种蛋白质都有相应的正常蛋白质前体,逐渐形成了目前以沉淀物质种类进行分类的分类方法。淀粉样变的临床表现多种多样,主要取决于淀粉样变性的类型和受累及的组织器官。病理组织学检查是诊断本病的金标准,刚果红染色阳性,在偏振光镜下为绿色双折光可以诊断。诊断流程如下(图8)。 4.诊断评析 淀粉样变较为少见,临床表...
淀粉样变病是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。
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