多发性骨髓瘤 、高γ球蛋白血症、 巨球蛋白血症 和 淋巴瘤 、 白血病 等患者中,在一些原发性 组织细胞增生 性疾病和朗格罕组织细胞增生症(组织细胞增生症X)等患者中均可见有黄瘤出现。此外、由于遗传性酶缺陷所致的 葡萄 糖脑苷脂病、鞘磷脂病等患者中也可有黄瘤性损害。
在鉴别诊断方面,需注意与 硬化 萎缩性苔藓、 硬皮病 、皮肤弛缓症等鉴别。上述各病均无与本症同时存在的皮肤、眼底及血管等方面表现。
(一)治疗 本病无特效疗法,多采用对症治疗。对于皮损,可用1%普鲁卡因局部注射,有时可阻止皮损恶化。过于广泛的皮肤皱褶,可行矫形术。有 消化道出血 者,应给予输血和止血药物。有 高血压 或冠状动脉供血不全者,需进行扩张血管、抗凝治疗及给予溶栓制剂如尿激酶等。一旦发生 心力衰竭 和脑血管意外,应给予相应处理。有报道应用 玻璃 酸酶、维生素E,对缓解皮损和眼部症
可出现 心绞痛 、血栓栓塞等并发症。
本病征的临床表现比较特殊,典型皮损出现后诊断即容易确立。 与 高血压 、 冠心病 、 甲亢 、 糖尿病 等鉴别,临床特点和实验室检查结果有助明确诊断。
任何年龄均可发病,大多发病于30岁以前,也有幼年发病的。 1.皮肤损害 颈侧、锁骨下、腋、腹壁、腹股沟、会阴、大腿等处为好发区,这些部位的皮肤可见一些直径1~3mm的黄色或乳白色小 斑丘疹 ,按条状或网状排列成片,伴以 毛细血管扩张 。唇内面、腭、鼻、胃肠、阴道等黏膜亦可受累。皮损常经久不变,并有对称性分布倾向,偶可发展为慢性 肉芽肿 结节 。皮肤增厚,松软
治疗 维生素E对视力减退有益,曾有报道用维生素E治疗获得较好的效果。对血管病变尚无效治疗,以对证治疗为主。限制钙、磷性饮食和透明质酸酶有一定疗效。此外,有报道先用1%普鲁卡因(奴佛卡因)注射可阻止眼底和皮肤病变的变化。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
胰腺假囊肿的并发症更多见于急性胰腺假 囊肿 。 1.囊 内出血 胰周与上腹部许多较粗的血管,常构成囊壁的一部分,如胃左动静脉,胃右动静脉,脾动静脉等,血管壁被激活的胰酶和感染侵蚀,可突然发生破裂出血。病人可突然出现剧烈的持续性 腹痛 , 腹部包块 急剧增大,且有刺激征,常表现内出血症状,很快进入 休克 状态,B超可发现囊内呈强回声血凝块,出血后囊内压骤增,可...
少数患儿呈现 心源性休克 ,可见烦躁、面色灰白、 四肢湿冷 及 脉搏加速 而微弱等症状。本病最常并发 肺炎 ,且病情严重,病死率高,严重威胁患儿生命。另外可以并发 脑栓塞 。 1、肺炎 肺炎是肺实质的炎症,可由多种病原体引起,如细菌、病毒、真菌、寄生虫等,其他如放射性、化学、过敏因素等亦能引起肺炎。老年或机体免疫力低下者伴发肺炎时,病死率尤高。临床上有 发热...
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