...骨髓 及 肝细胞 的 线粒体 ，由线粒体中富含的 甘氨酸 和 琥珀酸盐 在δ- 氨基酮戊酸 (ALA) 合成酶 的 催化 下合成ALA，再由卟胆原(PBG)合成酶经 脱水 后生成PBG，即卟啉的单吡咯 前体 。PBG经 脱氨 基生成羟甲基胆核，其中小部分转变成 尿卟啉 原Ⅰ，而绝大部分则在尿卟啉原Ⅲ合成酶的作用下生成尿卟啉原Ⅲ，进一步脱羧生成 粪卟啉原 Ⅲ，...
...查 容易确定诊断。 混合型卟啉病的诊断 混合型卟啉病的检查化验 1.外周血 一般正常。 2. 便常规 急性发作期 和 无症状期 ，粪便中原 卟啉 和 粪卟啉 都明显增高，即使 症状 很轻微或在儿童期，也有同样发现。粪卟啉通常多于 尿卟啉 ， 原卟啉 与粪卟啉的量之比>1.5∶1。 3.尿液 在急性发作时，尿中ALA、卟胆原均明显增多，有时尿卟啉和粪卟啉也明显...
名 称： 原卟啉 ［性状］ 本品系从健康牛、 猪血 液中提制得到的原卟啉的水溶性钠盐。为紫褐色结晶性粉末，溶于水和 甲醇 ，难溶于 稀酸 ，不溶于 氯仿 、 乙醚 和 丙酮 等. ［作用与用途］ 原卟啉钠 为 肝脏 机能改善剂，具有促进 细胞组织 呼吸 ，改善 蛋白质 和 糖代谢 ， 抗补体 结合等作用。 动物试验 表明，本品对 四氯化碳 所致 肝损伤 具有...
1.本病 腹痛 时，应与 急腹症 相鉴别。 2.出现神经精神症状时，应与糙皮病、 硬皮病 及 皮肌炎 等相鉴别。 3.本病出现尿卟胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、 四氯化碳中毒 ，以及 再生障碍性贫血 、实质性肝病、结缔组织病、 霍奇金病 、 白血病 等引起的症状性卟啉尿相鉴别。
急性间歇性卟啉病 （acute intermittent porphyria,AIP）亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、 顽固性便秘 、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
原卟啉病 (protoporphyria)亦称 红细胞 肝性卟啉病 ，是一种 常染色体 显性遗传性 卟啉 代谢异常 的 疾病 ，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的 皮肤 出现对日光 过敏 ，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、 水肿 等，在红细胞和粪中 原卟啉 的含量过高，但尿内不含 尿卟啉 。 原卟啉病的病因 (一)发病原因 1. 原卟啉病 的 卟啉 代谢 ...
急性间歇性卟啉病 (acute intermittent porphyria,AIP)是 卟啉病 中较多见的一种。临床特征为 腹部绞痛 、 顽固性便秘 、精神 症状 和尿中 排泄 大量ALA及卟胆原。 急性间歇性卟啉病的病因 (一)发病原因 本病是 尿卟啉 原 合成酶 部分缺乏，即卟胆原 脱氨酶 缺陷引起。患者的此 酶活性 大约只有正常人的50%。用 核酸 ...
急性间歇性卟啉病 (acute intermittent porphyria,AIP)是 卟啉病 中较多见的一种。临床特征为 腹部绞痛 、 顽固性便秘 、精神 症状 和尿中 排泄 大量ALA及卟胆原。 急性间歇性卟啉病的病因 (一)发病原因 本病是 尿卟啉 原 合成酶 部分缺乏，即卟胆原 脱氨酶 缺陷引起。患者的此 酶活性 大约只有正常人的50%。用 核酸 ...
...作时，要与急性间歇性卟啉病相鉴别。 原卟啉病 和 红细胞生成性卟啉病 ，都有对日光敏感而发生的皮肤损害，自幼年起即有症状出现。红细胞及血浆中卟啉增多，红细胞在紫外线照射下发出红色荧光。而混合性卟啉病没有这些特点，症状往往出现于青春期。迟发性皮肤性卟啉病也有类似皮肤症状，粪中粪卟啉和原卟啉的含量也是增多的，但尿中ALA及卟胆原的排泄不增多，家族史不明显，患者大...
...只要有一种酶缺乏，血红素的 化学 前体 就可能贮积在机体的组织中（特别是骨髓或肝中），这些前体包括δ-氨基-γ- 酮戊酸 、 胆色素 原和 卟啉 。随后，这些物质在血液中出现并随尿或粪便排出体外。 过剩的卟啉可引起光过敏症，患者对阳光 过敏 。曝露于光的患者出现含大量卟啉的 水泡 形成 皮肤 损害。某些卟啉症，特别是δ-氨基-γ-酮戊酸和胆色素原贮积可能导致...
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