...维生素B12 缺乏、 恶性贫血 、严重的 缺铁性贫血 等;②恶性和其他 克隆 性 疾病 ：如 骨髓增生异常综合征 、 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 等。 2.作用于外周血 (1) 中性粒细胞 外循环池转换至边缘池(即假性中性粒细胞减少)：①遗传性良性假性 中性粒细胞减少症 ;②获得性：如严重的 细菌感染 ， 恶性营养不良病 ， 疟疾 等。 (2) 血管 内扣留：...
...维生素B12 缺乏、 恶性贫血 、严重的 缺铁性贫血 等;②恶性和其他 克隆 性 疾病 ：如 骨髓增生异常综合征 、 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 等。 2.作用于外周血 (1) 中性粒细胞 外循环池转换至边缘池(即假性中性粒细胞减少)：①遗传性良性假性 中性粒细胞减少症 ;②获得性：如严重的 细菌感染 ， 恶性营养不良病 ， 疟疾 等。 (2) 血管 内扣留：...
慢性良性中性粒细胞减少症（chronic benign neutropenia，CBN）为一组病因不明的异原性疾病，又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。可为先天性，也可为获得性，表现为持续数月至数年中性粒细胞减少而无其他原发疾病。
... 或粒细胞膜上附着 抗原 —抗体 复合物 ，激活 补体 导致粒细胞被破坏。见于 同种免疫 性粒细胞减少症； 氨基比林 、 消炎痛 引起免疫性粒细胞减少症；系统性红斑狼疮等。非免疫性：见于 恶性组织细胞增多症 ，组织细胞吞 噬粒 细胞 异常增多；严重感染导致粒细胞消耗增多；脾功能亢进导致粒细胞在 脾脏 破坏过多。③分布异常，又称假性粒细胞减少症。指粒细胞分布于...
粒细胞减少症 是血中 中性粒细胞 数量异常降低的一种 疾病 。 中性粒细胞是机体抵御 细菌 和真菌的基础的 细胞 防御系统。它们亦帮助伤口愈合、吞噬外来物质，如内植 夹板 。 中性粒细胞经约2周在 骨髓 内成熟。当进入血流后能在血中循环6小时，并不断搜寻 感染 微生物 和其他外来物质。一旦发现有外来侵入者，它们即迁移到受累组织，与外来物附着后能产生毒性物质，...
诊断 反复测定外周血粒细胞计数发现持续低下（可时而低下时而正常，但非周期性）可做出诊断。 鉴别 应与其他 中性粒细胞减少症 相鉴别。 1.周期性中性 粒细胞减少 症 周期性中性粒细胞减少症的特点是 反复感染 伴以周期性循环中性粒细胞数量变化，每一周期约为21天。1910年首例报道，1930年对本病有了进一步认识。男女均可患病，约25%的病例有遗传学背景。 （...
...样应在他（她）的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ，从而中止妊娠，防止患儿的出生。慢性良性 中性粒细胞减少症...
（一）发病原因 病因尚不清楚，抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿均可发病，抗中性粒细胞抗体主要由IgG组成（80%～100%），其临床意义还不明了。 （二）发病机制 多数病例骨髓粒细胞克隆形成细胞数量和克隆刺激因子水平正常或增高。形成机制尚不清楚，可能为不同的原因所致，抗中性粒细胞抗体在发病中具有重要作用。但是抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿的临床表现并无区别，该...
CBN是4岁内婴幼儿最常见的中性 粒细胞减少 类型，90%发生于14个月内。临床表现可为婴儿严重的感染，也可无任何症状。感染如 蜂窝组织炎 ， 乳突炎 ，中耳炎，咽炎和 肺炎 ，偶尔可发生 脑膜炎 和 败血症 。病原菌主要为革兰阳性菌。中性粒细胞计数>400/mm3时，其感染发生率并不高于正常同龄儿；随年龄增长感染发生率也会逐渐下降。
...一、血象 白细胞明显减少，常低于2×109／L， 中性粒细胞 绝对值在0.5×109／L以下。分类仅占1～2％，甚至缺如，余绝大多数为 淋巴细胞 和 单核细胞 。 红细胞 和 血小板 变化不大。 二．骨髓象 细胞 增生 不良，分类中红系、巨核系细胞正常。粒系细胞视病因而定。再生障碍型粒细胞缺乏症，其粒系各阶段细胞均明显减少，有时仅见少数早幼粒和原始粒细胞。免...
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