婴儿性骨皮质增生症(infantile cortical hyperostosis)又称Caffey病,为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病,其特点为长管状骨和扁平骨有骨膜下新生骨形成,以及患处的肿胀和疼痛。发病年龄都在6个月以前,男性居多。但最近尚有报道本症可发生在11岁的儿童。
随着骨骺成熟提前、早闭,导致成人身高明显低于正常;出现不同程度的肾上腺皮质功能不足表现,如 呕吐 、 腹泻 、 脱水 和严重的 代谢性酸中毒 ,难以纠正的低血钠、 高血钾 症,导致血容量降低、 血压下降 、 休克 ,循环功能衰竭;睾丸发育欠佳,无精子或 少精子症 ;男性患者伴有真性性早熟,女性患者月经初潮延迟、继发性月经过少或闭经;引起男女生育能力下降等。
...和出现局部肿物。开始肿物可有压痛,但局部温度不高,也不发红。发病之初每有 发热 , 血沉增快 ,血清碱性磷酸酶升高和 贫血 。典型X线所见为骨膜下大量新生骨,病骨变粗。主要症状有三: 1.一般表现 可有苍白、贫血、有精神症状 烦躁不安 。局部淋巴结不增大。 2.深层 软组织肿胀 、变硬和压痛 病变可为多发或单发。在同一病儿,受累各骨的病变程度可表现轻重不一。...
西医治疗 抗生素治疗不起作用。小量阿司匹林30mg/(kg·d),分3次服可缓解病儿的 烦躁不安 ,使喂养和睡眠不受影响。肾上腺皮质激素1~2mg/(kg·d)可使重症病儿的临床急性症状在数天内消退,疗程一般不超过1周。这种方法适于病变广泛和复发的病例。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...菌生长。由于发病可出现在胎儿,但多数在生后半年以内,而且可以在一家的同胞或双胞胎发生,所以有人认为可能是常染色体显性遗传性疾患。由于对肾上腺皮质激素有较好的反应,有时可因食物使疾病发作,因此考虑有过敏因素。 (二)发病机制 早期在骨膜及其四周软组织中有明显炎症改变。随后,炎症逐渐消退,遗留肥厚骨膜和骨膜下新生骨。病变骨和四周软组织内的小动脉内膜有增生改变。造...
本症可自愈,预后良好,无需特殊治疗。应用激素可改善急性期症状,对骨修复无明显效果。临床症状多在1个月内消失,实验室检查亦随之恢复正常,一般6~9个月骨质渐修复。
西医治疗 本病有自愈趋向。一般在数月后可以恢复,所以无需特殊治疗。亦有人建议用激素治疗。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
如进行手术治疗,可能出现以下并发症: 1.术后视力下降 与术中操作碰触视神经有关,多可逐渐恢复。 2. 脑脊液鼻漏 术中做骨瓣或切除增厚的骨质时打开额窦或筛窦,术中又未做严密修补所致。如经保守治疗数周不能治愈或治愈后又再复发时,需重新手术修补。
...性卵巢综合征 鉴别 后者多发生于生育年龄妇女,具有高雄激素症状和 体征 ,且有 胰岛素 抵抗现象;B超显示有多个 卵巢囊肿 。 先天性肾上腺皮质增生症的并发症 某些 肾上腺 酶的先天缺陷导致 类固醇 的生成异常。女性则引起 假两性畸形 , 男性生殖器 巨大。酶的缺陷伴有 胎儿 子宫内过量的 雄激素 产物,在女性苗勒氏 导管 结构(即 卵巢 、 子宫 和 阴道...
...性卵巢综合征 鉴别 后者多发生于生育年龄妇女,具有高雄激素症状和 体征 ,且有 胰岛素 抵抗现象;B超显示有多个 卵巢囊肿 。 先天性肾上腺皮质增生症的并发症 某些 肾上腺 酶的先天缺陷导致 类固醇 的生成异常。女性则引起 假两性畸形 , 男性生殖器 巨大。酶的缺陷伴有 胎儿 子宫内过量的 雄激素 产物,在女性苗勒氏 导管 结构(即 卵巢 、 子宫 和 阴道...
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