家族性良性天疱疮（familial benign pemphigus）又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及 细菌感染 而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。
根据皮肤损害可分为大疱型、小疱型、 红斑 型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型，基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱，最大直径可达7cm，疱壁厚且 紧张 ，尼氏征阴性，疱液清亮，偶为血性，在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有 黏膜损害 ，可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。自觉有程度不等的 瘙痒 ，水疱破裂后如
常在青春期发生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似 湿疹 ，但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。水疱尼氏征阳性。 不典型的损害有 斑丘疹 ，角化性
天疱疮（pemphigus）是一类重症的皮肤病。特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。 简介 病因 症状 诊断 并发症 治疗 预防 蚕豆（图） 灯笼草 风箱树叶 岗松 橄榄核 荷花 锦灯笼 苦蘵 苦蘵果实 蓝靛 硫黄（图） 龙葵（图） 马鞍叶 杉叶 水茴香 丝瓜叶 万年青根 野菊（图） 中华石龙尾 中药主治： ...
... 。 2. 皮质激素。 3. 免疫抑制剂 。 4. 血浆交换 疗法 。 5. 中医 中药 。 6. 局部治疗。 疾病分类 口腔科 疾病描述 天疱疮是一种严重的、慢性皮肤 黏膜 的自身免疫性疾病。 症状 体征 1、 寻常型天疱疮 （1） 口腔 ：较早出现病损。常先有口干、 天疱疮 咽干 或吞吐咽时感到刺痛，1-2个或广泛发生的大小不等的 水疱 ，疱壁薄而透明，...
...不易破裂，破后 糜烂 面亦较易愈合，尼科尔斯基氏征（加压划过 皮肤 引起 上皮 剥脱的现象）阴性。小部分患者可有口腔粘膜损害，但较轻微，全身症状较轻，可有不同程度的 瘙痒 。病程慢性。 根据 皮疹 分布及形态特点，本病有如下变形：①局限性 类天疱疮 。皮损常发于下肢或头颈部；②小水疱性类天疱疮。皮损以小于0.5厘米的小水疱为主；③ 增殖 性类天疱疮。多发于 ...
...的信息 传导 ，引起表皮 胞合 成并释放 纤溶酶原激活剂 ，它能使 纤溶酶 原转化为纤溶酶，从而造成 棘细胞 黏合能力丧失，发生松解。 外阴天疱疮的症状 1. 皮肤 损害 典型的皮损为在外观正常皮肤上、少数在 红斑 基底上出现 豌豆 ～鸡蛋大小不等的浆液性 水疱 ，水疱可孤立散在，亦可聚集成片，疱液早期清，以后可浑浊或血性，疱壁薄、松弛、易破，Nikolsk...
大疱性类天疱疮 bullous pemphigoid 慢性 大疱性 皮肤病 。临床上以厚壁张力性 大疱 ，病理上以 表皮 下单房大疱， 免疫荧光检查 以 基底膜 带有 免疫球蛋白 G和／或 C3 沉积为其特点。一般全身 症状 轻微，病程持久，预后较好。多见于60岁以上的老年人。 病因尚未完全明了，一般认为是 自身免疫性疾病 。 临床表现 皮损好发于胸腹、腋下...
天疱疮 是一种少见的、有致死危险的 皮肤病 ，在 皮肤 、 口腔 、 阴道 、 阴茎包皮 和其他粘膜上出现大小不等的 水疱 。 天疱疮通常发生在中老年人，儿童极少发生。本病可能是由 自身免疫性疾病 导致 表皮细胞 间的连接破坏而引起。 症状 天疱疮的特征很明显，大小不等的、松弛、充满液体的水疱，某些类型的天疱疮还出现 鳞屑 状斑片。轻轻牵扯 表皮 很容易从皮...
红斑型天疱疮 疾病分类 口腔科 疾病概述 红斑型天疱疮是 落叶型天疱疮 的良性型。皮损主要发生于 头皮 、面及胸背上部, 下肢 和粘膜很少累及。 症状 体征 1、 口腔 ： 黏膜 损害比较少见。 2、 皮肤 ：表现在面部有对称的 红斑 及 鳞屑 痂 ，患者一般全身情况良好。 疾病病因 天疱疮 的病因不明，目前对 自身免疫病 因的研究较多，认为与 病毒感染 、...
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