西医治疗 轻症多软骨炎，局限于关节、鼻或耳的软骨炎，可使用非甾体抗炎药。比较严重的多发性软骨炎，如 巩膜炎 、 葡萄膜炎 和出现系统症状的，须开始糖皮质激素治疗，泼尼松30～60mg/d（或等量的其他制剂）和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。一当疗效出现，糖皮质激素剂量即应逐渐减少，直至停用。环孢素已被用于难治性病例，并取得良好效果。 急性气道梗阻口服糖皮质...
...McAdam的诊断标准，只要有下述中的1条即可诊断：①满足3条McAdam征或更多者；②1条McAdam征，加上病理证实，如作耳、鼻、呼吸道软骨活检；③病变累及2个或2个以上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。 我们认为凡有下列情况之一者应疑有本病： ①一侧或两侧外耳软骨炎，并伴外耳畸形； ②鼻软骨炎或有原因不明的 鞍鼻 畸形； ③反复发作性 巩膜炎 ； ④...
复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述本病的临床表现，并命名为多发性软骨病（polycho...
...在于巩膜、虹膜睫状体、气管、视神经、内皮细胞、主动脉血管中层结缔组织、心脏瓣膜、心肌纤维膜、肾小球基底膜、滑膜等，以证明软骨糖蛋白抗体可诱发软骨变性、滑膜炎和软 骨膜炎 。软骨糖蛋白还可抑制软骨细胞糖蛋白的合成，其在RP中的意义还需进一步明确。 2.RP无特异性的病理改变，其病理组织学特点是软 骨溶解 伴软骨膜炎。初期软骨和软骨膜交界处可见各种急性和慢性 炎...
血管炎 是最常见的与RP共存的疾病，包括孤立的 皮肤白细胞破碎性血管炎 和累及多器官的系统性血管。RP可累及各种大小的血管，最常见的为大动脉受累，表现为主动脉的扩张或 动脉瘤 形成；也存在有显微镜下多动脉炎，这样才可解释RP的皮肤改变、肾脏表现、 巩膜炎 、听力和前庭功能异常等。RP可与明确的血管炎共存，包括 韦格纳肉芽肿 、贝赫切特病、 结节性多动脉炎 等...
...觉和前庭功能障碍。 如果患者的气管塌陷或心脏、血管严重破坏可导致死亡。 【诊断和治疗】 当医生发现下列现象中的至少三种时应考虑到本病，即双耳炎症、多个 关节肿痛 、鼻软骨炎症、眼部炎症、呼吸道软骨破坏、听觉或前庭功能障碍。 病变的软骨可取活检检查，验血可获得慢性炎症的证据。 轻型的 复发性多软骨炎 可服用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药如布洛芬等。在较严重的病例...
...年，最终出现 呼吸困难 、反复呼吸道感染和喘憋，有时会出现气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症。气道阻塞在早期是炎性 水肿 ；后期出现气道软骨环破坏，易于塌陷，造成气道的弹性狭窄；晚期纤维化和疤痕收缩，造成气道的固定性狭窄；由于气道纤毛上皮的损伤，对分泌物的清除下降，也可造成阻塞和感染；另外， 声带麻痹 也可造成吸气性呼吸困难。 7.心血管病变 复发性多软...
复发性多发性软骨炎(relapsing polychondritis)是一种少见的 自身免疫性疾病 ，主要表现为 耳廓 、鼻、喉、 气管软骨 的 炎症 ，易发生 关节炎 、 巩膜外层炎 、 巩膜炎 和 葡萄膜炎 。 复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 此病可能是一种 自身免疫性疾病 ，与 疾病 有关的 抗原 可...
复发性多发性软骨炎(relapsing polychondritis)是一种少见的自身免疫性疾病，主要表现为耳廓、鼻、喉、气管软骨的炎症，易发生关节炎、 巩膜外层炎 、 巩膜炎 和 葡萄 膜炎。
复发性多发性软骨炎应与感染性软骨炎、前庭或耳蜗 血管炎 、喉和气管的炎症性疾病等相鉴别。出现反复发作的 巩膜炎 或 巩膜外层炎 、 葡萄膜炎 时应与椎关节炎(病变)、 类风湿性关节炎 、Sj?gren综合征、 Reiter综合征 、类 肉瘤 病、 结节 性动脉炎、 Behcet病 、幼年型慢性关节炎、Cogan综合征、Wegner 肉芽肿 等所伴发的巩膜炎、...
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