肺嗜酸细胞组织细胞增生症 ,以前包括在组织 细胞 增生 症X(HX)之中。目前认为Langerhans 细胞组织 细胞增生症(Langerhans’cell histiocvtosis，LCH)更为合宜，因为最近研究表明这组 疾病 的主要病变是Langerhans组织细胞的 克隆 性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变(Letter-Siwe病)、慢性多灶性病...
...成群连续出现，数目可多达数百。成人皮损，对称分布于躯干和四肢，偶可侵犯 黏膜 。儿童皮损不规则分布于全身，黏膜不受侵犯。成人及儿童均不累及 内脏 。皮损持续数年后，可逐渐消退。 全身性发疹性组织细胞增生症的诊断 全身性发疹性组织细胞增生症的检查化验 组织病理： 真皮 乳头层 和真皮中部可见单形性组织细胞和少数 淋巴细胞 浸润 。无 多核 巨细胞 。组织细 胞...
... ，肝、 脾肿大 ，有时可有 皮肤 损害。 晚期 可出现 黄疸 、 贫血 、 白细胞 和 血小板减少 和进行性衰竭。 【 病理 变化】 恶性组织细胞增生症主要侵犯 淋巴结 、脾、肝、 骨髓 和皮肤，全身其他器官和组织如肺、肾、心、胃、肠、胰和中枢 神经系统 等都可受累。各病例累及的器官和组织多少不等，即使在同一器官或组织内，病变分布情况也很不一致。一般至少有...
组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。 肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏...
...pism)， 浸润 中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。 免疫 组化检查：S-100 蛋白 和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10%～25% 细胞 ，可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体，规则性板层小体和独特的 吞噬溶酶体 。 先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的西医治疗 (一)治疗 可自愈，不必特殊治疗，但应密切观察。 (二)预后 皮损可...
(一)治疗 由于肺组织细胞增生症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解，因此有效的治疗方法很难评价。到目前为止，尚无双盲对照试验来证明何种治疗是有效的。口服糖皮质激素对控制病人症状有效。常规的剂量是泼尼松(强的松)每天0.5～1.0mg/kg，逐渐减量直至6～12个月。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X线表现，但对肺功能改善...
良性头部组织细胞增生症（Benign cephalic histiocytosis，BCH）为一种自愈性非 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 。1971年首先由Gianotti等报道。 非朗格汉斯细胞 组织细胞增生 症（Non-langerhans cell histiocytosis）其特征为增生的组织细胞超微检查胞浆内不含Birbeck颗粒（朗格汉斯颗粒LG）...
肺朗格汉斯 组织细胞增生 症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20～40岁年龄组，无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则在发生 气胸 或呼吸道症状后，在做X线检查...
在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残，如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性，以及情绪波动均应加以监察。
郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans cell histiocytosis,LCH），原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinph...
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