...血管 萎缩 该病是一种罕见的 常染色体 显性遗传性 疾病 ， 脉络膜 毛细血管萎缩和色素成簇聚集始于后极部，导致早期的 视力丧失 。 回旋状脉络膜视网膜萎缩的并发症 回旋形 脉络膜萎缩 可继发 白内障 ，尤其是后 极性白内障 ，几乎所有患者20岁时发展为 后囊下白内障 。较多的患者有不同程度的 近视眼 ，且为进行性。此外尚可合并有其他缺陷，如 视网膜色素变性...
遭受脉络膜的螺旋状萎缩以及视网膜面临渐进性失明的人群，全盲通常发生在40至50岁的年令。该疾病是一种先天性代谢障碍。 在染色体10上，找到引起螺旋状萎缩的基因突变，编码一种称为鸟氨酸酮酸转氨酶（OAT）。不同的OAT遗传突变引起疾病症状的严重性不同。OAT把氨基酸鸟氨酸从尿环形式最后转化成谷氨酸盐。在螺旋状萎缩中，由于缺乏OAT功能，就增加了鸟氨酸的等离子水...
本病应与急性后部多发鳞状色素上皮病变、急性色素上 皮炎 、视网膜 脉络膜炎 、 老年性黄斑变性 以及视盘周围脉络膜萎缩相鉴别。
匐行性脉络膜萎缩(serpiginous choroidal atrophy)又称盘周地图状轮状脉络膜病变(geographic helicoids peripapilltary choroidopathy)，是眼底后极部脉络膜毛细血管及视网膜色素上皮(RPE)的一种慢性复发性疾病。
遭受脉络膜的螺旋状萎缩以及视网膜面临渐进性失明的人群，全盲通常发生在40至50岁的年令。该疾病是一种先天性代谢障碍。 在染色体10上，找到引起螺旋状萎缩的基因突变，编码一种称为鸟氨酸酮酸转氨酶（OAT）。不同的OAT遗传突变引起疾病症状的严重性不同。OAT把氨基酸鸟氨酸从尿环形式最后转化成谷氨酸盐。在螺旋状萎缩中，由于缺乏OAT功能，就增加了鸟氨酸的等离子水...
...gardt病 (Stargardts disease) 此病大多数在6～20岁发病，多数在15岁以前发病，双眼病变对称，多为椭圆形，边界不清的色素上皮萎缩区;晚期虽也有脉络膜毛细血管萎缩区，但中、小血管不会萎缩，且周边还有散在的眼底黄色斑点。 2.视锥细胞变性(cone dystrophy) 此病黄斑病变常很轻微，RPE萎缩程度较轻，边界不清楚，脉络膜无进行...
(一)发病原因 病因尚未阐明。曾被提到的可能致病因素有：感染、免疫反应引起的脉络膜血管闭塞以及原发性脉络膜 硬化 等。Duke-Elder认为可能属于原发性脉络膜萎缩，Yanaff认为则是一种 营养不良 (dystrophy)。 (二)发病机制 Schlaegel认为本病主要侵犯脉络膜毛细血管，并导致RPE的萎缩性改变。如果侵犯黄斑部引起视力丧失，发病机制可...
中央晕轮状脉络膜萎缩(central areolar choroidal atrophy)是一种常染色体显性遗传性疾病，是原发性脉络膜毛细血管萎缩的一种特殊类型，其主要表现为后极部圆形或卵圆形视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管萎缩缺失，裸露脉络膜大血管。
...黄斑区或后极部，它不向视盘或周围发展，且界限十分清楚。早期黄斑色素紊乱，中心凹反光消失，呈椒盐状则诊断较为困难。一般认为，本病发病为色素上皮萎缩，脉络膜萎缩为继发改变。应与 Stargardt病 、卵黄状黄斑变性以及 弓形虫病 所致的先天性黄斑缺损相鉴别。此病仅局限于黄斑区域后极部，不向视盘或周围发展，故应与 老年性黄斑变性 、视锥细胞变性等相鉴别，与各种类...
...旁中心暗点。视觉电生理检查可以发现少数病人的ERG及EOG异常。 2. 眼底改变 (1)急性期：初期主要眼底特征是在后极部视网膜血管下有多发的、边界不清、大片状黄白色、不规则 病灶 ，呈地图样形态。以视盘为中心向黄斑部及赤道部扩展。病灶可反复再发，在急性病灶中夹杂视网膜脉络膜萎缩灶，病灶周围有黄白色进行边缘，并向病灶周围正常视网膜血管下深层组织侵犯，呈匐行状...
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