...原因 目前病因尚不明确。现人类仅知一些易患因素，如高剂量的 电离辐射 ，慢性 抗原性 物质刺激和 病毒感染 ，家族因素也有报道。 骨髓浆细胞增多的诊断 由于恶性增生的 浆细胞 会侵犯 骨髓 ，产生溶骨性病变， 临床表现 骨痛 、骨变形或 病理性骨折 等。 骨髓浆细胞增多的鉴别诊断 可产生 血沉增快 ， 免疫功能障碍 ，高单克隆 球蛋白 (M 蛋白 ) 血症 ...
...MH明显高于正常人和HPS。 (4)MH血清中血管 紧张 素转化酶增高、组化染色检查见巨噬细胞中大量α-抗胰蛋白酶。 (5)部分MH患有特异性 染色体异常 ，如t(2;5)(p23;q35)断裂点在17p12和17p 、1号部分三体(1qter-lp11)和涉及1p11的易位，有的MH患者可出现Ig和TCR基因的克隆性重排。 2. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症...
...蝶啶(MTX)及头颅照射，也可进行反复的血浆置换。 3.免疫治疗 大剂量甲泼尼龙冲击，静脉滴注大剂量 人血 丙种球蛋白，应用环孢素A或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，均取得满意效果。 4.造血干细胞移植 Fisher等1986年首先报道用骨髓移植治愈家族性HPS患者，近来报道自体外周造血干细胞移植，并用IFN-γ加环孢素诱导自身GVHD，可提高成人 淋巴瘤 相关...
...胞≥2%(或≥3%)或2500个细胞/ml骨髓液，和(或)活检显示累及骨髓，淋巴结，肝，脾组织。 以下各项强烈提示诊断：① 脑脊液 中单个核细胞增多;②肝活检表现为慢性持续性 肝炎 ;③自然杀伤细胞活性降低。 以下各项有利于HPS的诊断：①淋巴结肿大、 黄疸 、 水肿 及皮疹，脑膜受累的症状及体征;② 低钠血症 ，血清铁增高，脑脊液蛋白增多;③肝 转氨酶增高...
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主要并发症为严重的肝 肾损害 及 弥散性血管内凝血 ，及中枢神经系统损害，而加重病情，危及生命。
(一)发病原因 本病系常染色体显性遗传病。珠蛋白基因突变引起珠蛋白链氨基酸组成改变。少数患者无家族史，可能是患者本人自发的体细胞性基因突变引起。临床上所见患者均为杂合子状态。目前已发现40余种氧亲和力增高的异常血红蛋白。 (二)发病机制 导致本病的珠蛋白基因突变大致分为4种：①α或β链C端突变，降低了血红蛋白脱氧结构的稳定性。②α1与β2链接触处突变，阻碍了...
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本病发病原因至今不清，wayof（1991）推测可能是阿斯匹林不耐受综合征的前期表现。现已证实，嗜酸细胞脱颗粒可放两种细胞毒物质：主要碱性蛋白（MBP）和嗜酸细胞阳离子蛋白（ECP）。MBP和ECP都可破坏粘膜上皮细胞造成上皮不同程度损伤，结果使神经末梢易受刺激，导致鼻反应性增高。由此推测NARES的临床症状与嗜酸细胞增多有密切关系。
简单概述： 浆细胞性唇炎 (cheilitisplasmacellularis)，是唇部一种 慢性炎症 性 疾病 ，在组织学上几乎全部为 浆细胞 浸润 ，又称口部浆细胞症(plasmacytosiscircumorificialis)。在口、眼、外阴、 肛门 等处均可出现以浆细胞 增生 为特征的反应性 炎症 。表现在 口唇 上的称浆细胞性唇炎。 发病原因： ...
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