...显。脊髓内一般无炎性反应。脊髓的侧索也无病变。 主要依据患者的临床表现及相关的 抗体 检查,未发现 原发性 肿瘤前易误诊。 临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时对本综合征的警惕性尤为重要。 系统检查未发现癌肿,需定期复查。 脑脊液 及电生理检查有助于诊断, 血清 或CSF特异性 自身抗体 可确诊PNS和提示潜在的肿瘤性质。 副肿瘤性脊髓病的诊断 副肿瘤性...
诊断 通常情况下,对副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下,确诊非常困难。 构音障碍 和语言困难的反复出现,有助于明确 酒精中毒 或 甲状腺功能低下 所致的小脑损害。单纯的上肢 共济失调 提示不可能为酒精损害,Wernicke脑病提示患者可能是由于癌肿导致的 营养不良 所致。 副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的...
...了一定的作用。在部分合并有 乳腺癌 的患者 血清 和 脑脊液 中存在抗-Ri 抗体 ,虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚,但当患者存在副肿瘤性斜视性眼 阵挛 及 小脑性共济失调 时,抗-Ri抗体的存在提示有乳腺癌的潜在可能。有人认为本病的损害部位位于 脑桥 的中央网状结构内。由于本病对 皮质 激素的反应良好,推测皮质激素可能抑制了抗体介导的对 中枢神经系...
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)曾被认为较罕见,文献追踪报告显示,约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失,脑实质 炎性细胞浸润 不明显。
早期发现,早期治疗。 预后 与导致本综合征的全身肿瘤预后相关,也与神经系统损害部位及范围相关。预后各不相同。
...见到成片状的 脱髓 鞘改变,脊髓的后索病变更加明显。脊髓内一般无炎性反应。脊髓的侧索也无病变。 主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊。 临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时对本综合征的警惕性尤为重要。 系统检查未发现癌肿,需定期复查。 脑脊液 及电生理检查有助于诊断,血清或CSF特异性自身抗体可确诊PNS和提示潜在的肿瘤性质。
(一)发病原因 尚不清楚,目前倾向于副肿瘤 脊髓病变 的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。 (二)发病机制 目前发病机制尚不清楚,但是普遍的认为与自身免疫有关。有文献报道抗-Hu抗体(抗神经元抗体)与副肿瘤性脑脊髓炎相关。
(一)发病原因 病因目前并不十分清楚,目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体,称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA),与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关;PCD患...
...肿瘤症状之前或之后,并且在数月内呈进行性进展。虽然在通常的情况下,小脑受损的症状呈进行性加重的趋势,但是病程也可呈稳定状态,有报道称在对原发肿瘤进行治疗的情况下,小脑受损的症状呈现缓解。 步态及肢体的共济失调是小脑受损的特征性表现,构音障碍在许多病例中存在。肢体的共济失调可以是不对称性的, 眼球震颤 较为少见。 副肿瘤损害如累及其他部位的神经系统还会产生语言...
(一)治疗 目前尚无特效疗法,除对症治疗外,可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等,疗效未证实。治疗原发肿瘤后症状可缓解。及早发现潜在的肿瘤早期治疗,可以提高患者的生命质量和延长寿命。 (二)预后 与导致本综合征的全身肿瘤预后相关;也与神经系统损害部位及范围相关。预后各不相同。
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