寒冷环境下表现为耳郭、鼻尖、手指 发绀 ,但一经加温即见消失。慢性轻至中度 贫血 ,可有 黄疸 。继发于感染的冷凝集素综合征患者,溶血常自限且轻微。 冷凝集素效价显著增高,结合临床表现,可诊断为冷凝集素综合征。
冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性 溶血性贫血 和微循环栓塞为特征的一组疾病。
...,ConA)、麦胚素(Wheat germ agglutinin, WGA)、花生凝集素(Peanutagglutinin, PNA)和大豆凝集素(Soybean agglutinin, SBA)等,凝集素是它们的总称。凝集素不是来源或参与免疫反应的产物,它们之所以被收入本书,是由于凝集素具有的某些“亲合”特性,能被免疫细胞化学技术方法所应用。因此,Pond...
(一)治疗 寻找潜在的疾病,一旦确定,即予以适当的治疗。苯丁酸氮芥在有些患者有降低血清中冷凝集素IgM抗体合成的作用,降低溶血率。输血应尽量避免,除非病情危重,必要时可酌情输洗涤红细胞。对溶血严重者可行血浆置换治疗。 (二)预后 预后较好,大多患者能耐受轻度 贫血 ,对劳动影响较少。多数长期存活。
临床上须与下列疾病鉴别: 1. 雷诺综合征 (Raynaud) 本病由于肢端动脉痉挛可出现手足 发绀 ,但本病的出现不一定在寒冷季节,发绀出现之前先有苍 白及 反应性 充血 ,鼻尖和耳轮不发生发绀,严重者可有局部坏疽。冷凝集素试验和Coombs试验均阴性。 2. 冷球蛋白血症 冷球蛋白是一种不正常的血浆蛋白,大多也是IgM,可出现于包括浆细胞骨髓瘤、 淋巴瘤...
...,ConA)、麦胚素(Wheat germ agglutinin, WGA)、花生凝集素(Peanutagglutinin, PNA)和大豆凝集素(Soybean agglutinin, SBA)等,凝集素是它们的总称。凝集素不是来源或参与免疫反应的产物,它们之所以被收入本书,是由于凝集素具有的某些“亲合”特性,能被免疫细胞化学技术方法所应用。因此,Pond...
(一)发病原因 本病可以是原发的或继发的。原发病例原因不明,继发病例见于 支原体肺炎 、 传染性单核细胞增多症 ,此外,少见于淋巴系统肿瘤,如 慢性淋巴细胞白血病 、 淋巴瘤 及骨髓瘤等。 (二)发病机制 红细胞的破坏在血循环和单核巨噬细胞系统内均可发生。在体表温度较低的微血管内,冷凝集素IgM将补体结合于红细胞表面,通过经典途径激活补体,引起血管内溶血,但...
注意保暖是本病惟一最可靠、有效的防治方法。
冷凝集素试验,就是将人红细胞和待测血清混合置于0~4℃低温条件下,观察红细胞是否凝集。
冷凝集素试验,就是将人红细胞和待测血清混合置于0~4℃低温条件下,观察红细胞是否凝集。
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