...髓母细胞瘤 、 星形细胞瘤 、室管膜瘤,成人以转移瘤多见。 2、小脑半球损害 常见于肿瘤、转移瘤。结核瘤或 脓肿 及血管病等。 3、全小脑 共济失调 常见于小脑变性及萎缩等。 (二) 深感觉障碍 性共济失调 1、周围神经病变 常见于 多发性神经炎 ,铅、砷、 汞中毒 , 酒精中毒 ,代谢性疾病等。 2、后根病变 常见于转移瘤。 3、后索病变 常见于脊髓癣联合...
...系统炎症及脑外伤多见。起病较急,并且迅速恶化者,有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是 小脑出血 多见。 酒精中毒 及 维生素缺乏 导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。有缓解与复发的共济失调以 多发性硬化 多见。 2、年龄与家族史 在诊断共济失调时有很大的参考意义。儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。青年...
前庭性共济失调因前庭系统损害引起,以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与 小脑性共济失调 有相同点,如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显 眩晕 、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。
即脊髓性 共济失调 。为脊髓后根后索病损造成 深感觉障碍 所引起。视觉可以代偿,因此龙伯征阳性,跟膝胫试验不稳准,同时伴有下肢位置觉、震动觉障碍。见于 脊髓病变 、周围神经质、弗利德里失调。
遗传性共济失调(hereditary ataxia)是一组以慢性进行性 小脑性共济失调 为特征的遗传变性病;世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累外,常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底核、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重,最终使患者卧床,临床症状复杂、交错重叠,即使...
...缩, 眼肌麻痹 及感觉性周围神经病等。国内未见报道。 E.Marinesco-Sj?gren综合征:于婴儿起病,基因定位不清。病程数十年。除共济失调外,伴智能低下、 白内障 、肌张力低下、肌病等。 二、临床表现 1.Friedreich型共济失调 Friedreich型共济失调(Friedreich’s ataxia)是表现小脑性共济失调的最常见特发性变性疾...
...度、快复 动作障碍 、肌肉反跳现象。 3. 前庭 性共济失调:因前庭系统损害引起,以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点,如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显 眩晕 、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。 4. 遗传性共济失调 :为 中枢神经系统 慢性疾病 ,病因不明,大多有家族史, ...
弗里德赖希共济失调( Friedreich's ataxia ,FRDA) 是一种较罕见的遗传共济失调,呈常染色体隐性遗传,脊髓后半及小脑退变病。其发病率约为1 ~2/ 10 万人。
...床确诊。 临床上仅根据各亚型特征性症状、体征确诊仍困难者(SCA7除外),可用PCR法准确判定亚型及CAG扩增次数,进行基因诊断。 需与下列疾病鉴别: 1. 脊髓亚急性联合变性 缓慢起病,后索及锥体束同时受累,出现深 感觉障碍 ,共济失调,痉挛性 截瘫 及肢体远端的感觉异常等。但无弓形足及脊柱后侧凸畸形。常伴有 胃酸缺乏 及血清中维生素B12含量减少以及 恶...
...为青少年,个别病例成年以后发病。同一家族 人发 病年龄大致相同,但轻重不一。其症状主要有以下几个重点: 1、症状渐起,最常见的症状是双下肢 共济失调 ,步态蹒跚,常用上肢摆动代偿维持身体平衡。站立也摇晃不稳,不一定因闭目而加重。 2、随着病情进展,躯干和上肢也发生共济失调,字迹潦草、甚至无法书写。可有肢体和 头部震颤 ,或出现舞蹈样或 肌阵挛 样的 不自主运...
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