... 蛋白 和CDIa(OKT6)阴性，CD11b和CD4阳性。超微检查见所有组织细胞内均有许多直径500～1500mm的膜被小体。几乎1/4的组织细胞内见由两层约6mm的电子微密膜和中间约8mm透亮间隙所形成的逗点样小体。此逗点样小体，并无诊断价值，因为此种类似小体亦见于 黄色肉芽肿 ， 全身性发疹性组织细胞增生症 ， 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 和先天性自愈...
...病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床 症状 及病变范围差异很大，但病理上有着共同的 病理 特征，即组织细胞异常 增生 。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。 肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分...
...助确诊，应用联合 化疗 可明显改善预后。 本病分三型，即莱特雷尔-西韦二氏 综合征 ;汉德-许勒－克里斯琴三氏综合征又称黄 脂瘤病 ；及嗜酸细胞 肉芽肿 。前二者为全身性，后者为局限性；莱特雷尔-西韦二氏综合征为急性，症状最严重，后二者组织细胞分化较好，为慢性。1953年利希滕斯泰因首次将三者统称为 组织细胞增生症 X。近年有人将本病分为嗜酸细胞肉芽肿（又称...
郎格罕细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止，病因尚未明了。随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。
...症Ⅰ型。突眼、 尿崩症 、 颅骨缺损 是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化，皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性，电镜找到Birbeck颗粒支持本病的诊断。 1987年组织细胞协会写作组提出了诊断LCH可信的三级标准。这一标准已被国际上广泛采用，它有助于LCH与其他组织细胞增生症的...
...儿家长陈述患儿早熟性出牙，实际上这是由于 牙龈退缩 ，未成熟牙质暴露的缘故。 (4)耳道软组织或 骨组织 郎格罕细胞 增殖 和浸润引起的 慢性中耳炎 和 外耳炎 。主要症状有 外耳道 溢脓，耳后 肿胀 和 传导性耳聋 ， CT 检查可显示骨与软组织二者病变。 乳突 病变可包扩 乳突炎 ，慢性耳炎，胆 脂瘤 形成和听力丧失。 (5)全身性朗格汉斯细胞组织细胞增...
...儿家长陈述患儿早熟性出牙，实际上这是由于 牙龈退缩 ，未成熟牙质暴露的缘故。 (4)耳道软组织或 骨组织 郎格罕细胞 增殖 和浸润引起的 慢性中耳炎 和 外耳炎 。主要症状有 外耳道 溢脓，耳后 肿胀 和 传导性耳聋 ， CT 检查可显示骨与软组织二者病变。 乳突 病变可包扩 乳突炎 ，慢性耳炎，胆 脂瘤 形成和听力丧失。 (5)全身性朗格汉斯细胞组织细胞增...
海蓝 组织细胞增生症 (sea blue histiocyte syndrome)是一类因 脂质 分解代谢 酶异常的 常染色体隐性遗传 性 疾病 。由于 神经鞘 磷脂酶 活性降低，受累组织中神经鞘 磷脂 和 神经 糖脂 积聚 ， 骨髓 、肝、 脾细胞 经 组织化学 染色 呈海蓝色颗粒故名，始于1970年。有人认为可能是NPD的一种 变异 型。 小儿海蓝组织细...
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症（Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH）又名先天性自愈性网状组织细胞增生症（Congenital self-healing reticulohistiocytosis） 本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimoto-P...
临床表现差异大，可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年，各亚型有相对特殊的临床表现，但可出现过度型或重叠性表现。 1.勒-雷综合征（急性婴儿型） 以内脏病变为主，此型临床表现最严重、也最多见，多于1岁以内发病，起病急而重，以内脏和皮肤受侵害为主。表现为 发热 、皮疹、 咳嗽 、苍白、 耳流脓 、肝、脾很快增大，肺部广泛浸润，淋巴结轻度...
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