先天性食管狭窄(congenital esophagostenosis,CES)是指生后即已存在的因食管壁结构内在狭窄的畸形。在临床上十分罕见,多于幼年时发病,常需要手术治疗。临床上应注意与继发的食管狭窄相区别。
...窄可行食管部分切除。狭窄段<3cm 者,可于狭窄部分切除后,给予食管端端吻合,术中注意保护 迷走神经 与会咽神经。对于长段纤维肌肉肥厚引起的先天性食管狭窄,经扩张术无效可作代 食管手术 。如狭窄靠近胃食管连结部,可推荐作节段性切除后食管 吻合术 ,并加作抗反流手术;后者常用的有改良Hill 胃壁 固定术 、Nissen 胃底折叠术 等预防反流。Collis ...
对伴 羊水过多 的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。
在各种先天性食管 畸形 中, 食管闭锁 最常见,约占85%。 先天性食管闭锁 病例中约20%并有先天性心脏血管畸形,另10%并有 肛门闭锁 。 病理 改变 按食管闭锁的部位以及是否并有 食管气管瘘 ,先天性食管闭锁可分为五种类型。 Ⅰ型86.5% Ⅱ型0.8% Ⅲ型7.7% Ⅳ型0.7% Ⅴ型4.2% 。 1. 食管 近段为盲端,远段通入 气管 后壁,形成食...
先天性短食管,是Clerf 1933年首先命名先天性短食管现在经大量手术和解剖学的深入探索,对先天性短食管获得了更准确的认识,根据 胸腔 胃和膈裂孔间的解剖关系可将短 食管 分为先天性短食管和 继发性 短食管;先天短食管膈裂孔的 腹膜 解剖关系是正常的,所有胸腔胃的 血液 供应来自 胸主动脉 而继发性短食管由于胃体疝入膈上,膈肌裂孔较大,腹膜可随胃体一同向上...
先天性食管闭锁及 食管气管瘘 (tracheoesophageal fistula)在新生儿期并不罕见,根据国内统计,其发生率为2000~4500个新生儿中有1例,与国外发病率近似(2500~3000个新生儿中有1例)。 占消化道发育畸形的第3位,仅次于 肛门直肠畸形 和 先天性巨结肠 。男孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多在生后数天内死亡,近年来由于小儿...
消化道重复畸形 (duplication) 可以发生在咽部至肛门消化道的任何部位, 食管重复畸形 此畸形指的是附着于食管侧壁的一个囊性或局限性管状膨大的空腔结构,约占消化道重复畸形20%。
先天性食管狭窄常有生后进乳 呛咳 、吸乳缓慢、 溢乳 等表现,并随年龄增长而渐出现 食管梗阻 症状。小儿常伴有 生长缓慢 、发育迟缓。年龄愈小,吸人性 肺炎 发生率愈高。 与先天性食管狭窄不同的是,婴幼儿贲门痉挛发生 呕吐 2~3次/天或每2~3天1次,量多而有腐臭味,其吞钡X线检查可见 食管扩张 、逆蠕动,造成钡剂通过困难,并且食管下端呈典型鸟嘴样狭窄。而...
诊断 根据临床表现、普通胸部平片和上消化道造影检查可明确诊断。 鉴别 1. 食管裂孔疝 (hiatal hernia) 先天性短食管是一种少见的疾病,因其与食管裂孔疝的临床表现非常相似,而两者的处理方法又有原则上的不同,故两者之间的鉴别诊断显得非常重要。在实际工作中,先天性短食管与食管裂孔疝不易鉴别,有时须经手术才能鉴别。 食管裂孔疝病人有发作性 胸闷 、 ...
X线检查是诊断本病的主要依据,其影像需与以下疾病鉴别: 1.贲门失弛症 狭窄部位于贲门,有间断性开放,钡剂可呈喷射状进入胃内。先天性食管狭窄为持续性狭窄,无开放喷射征象,但钡剂可持续通过。通常狭窄以上 食管扩张 不如贲门失弛症明显。 2.后天性 反流性食管炎 狭窄段食管不光滑,凹凸不平,黏膜破坏或有龛影,有时可见 食管裂孔疝 。在随访观察中,狭窄程度可加重、...
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